三尖瓣狭窄

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疾病名称

三尖瓣狭窄(tricuspid stenosis)  

疾病概述

三尖瓣狭窄绝大多数由风湿热所致,与二尖瓣狭窄相似,风湿性三尖瓣狭窄病理改变可见腱索有融合和缩短,瓣叶尖端融合,形成一隔膜样孔隙。三尖瓣狭窄(tricuspid stenosis)多见于女性,绝大多数由风湿热所致,与二尖瓣狭窄相似,风湿性三尖瓣狭窄的病理改变可见腱索有融合和缩短,瓣叶尖端融合,形成一隔膜样孔隙。三尖瓣狭窄可合并三尖瓣关闭不全或与其它任何瓣膜的损害同时存在。右心房明显扩大,心房壁增厚,也可出现肝、脾肿大等严重内脏瘀血的征象。  

疾病分类

心血管内科  

疾病描述

心脏瓣膜病是由于炎症、粘液样变性、退行性改变、先天性畸形缺血性坏死创伤等原因引起的单个或多个瓣膜结构(包括瓣叶、瓣环、腱索取或者乳头肌)的功能或结构异常,导致瓣某狭窄和(或)关闭不全。心室和主、肺动脉跟部严重扩张也可产生相应房室瓣和半月瓣的相对性关闭不全。二尖瓣最常受累,其次为主动脉瓣。

风湿性心脏病简称风心病,是风湿性炎症过程所致瓣膜损害,主要累及40岁以下人群。我国风心病的人群患病率在70年代成人为1.9‰-2.9‰,儿童为0.4‰-2.7‰,80年代分别为1.99‰和0.25‰,已有所下降。但风心病仍是我国常见的心脏病之一。瓣膜黏液样变性和老年人的瓣膜钙化在我国日益增多。  

临床表现

一、症状 心排血量低引起疲乏,体循环淤血腹胀。可并发心房颤动和肺栓塞。三尖瓣狭窄所致低心排血量引起疲乏,常有明显右心淤血体征,体静脉瘀血可引起顽固性水肿肝脏肿大、腹水,脾肿大,黄疸,严重营养不良,全身水肿和腹水等消化道症状及全身不适感。肿大的肝脏可呈明显的收缩期前搏动。由于颈静脉搏动的巨大“a“波,使病人感到颈部有搏动感。虽然病人常同时合并有二尖瓣狭窄,但二尖瓣狭窄的临床症状如咯血、阵发性夜间呼吸困难急性肺水肿却很少见。若病人有明显的二尖瓣狭窄的体征而无肺充血的临床表现时,应考虑可能同时合并有三尖瓣狭窄。

二、体征 ①颈静脉怒张。②胸骨左下缘有三尖瓣二瓣音。③胸骨左缘第4-5肋间或剑突附近有紧随开瓣音后的,较二尖瓣狭窄杂音弱而短的舒张期隆隆样杂音,伴舒张期震颤。杂音和开瓣音均在吸气时增强,呼气时减弱。④肝大伴收缩期前搏动。⑤腹水和全身水肿。  

疾病病因

常见病因为风心病。病理改变与二尖瓣狭窄相似,但损害较轻。三尖瓣狭窄单独存在者极少见,常伴关闭不全、二尖瓣和主动脉瓣损害。尸检风心病15%有三尖瓣狭窄,但临床诊断者仅5%。女性多见,其他罕见病因有先天性三尖瓣闭锁类癌综合征等。  

病理变化

三尖瓣狭窄使右心房与右心室之间出现舒张期压力阶差。当运动或吸气使三尖瓣血流量增加时,舒张期右房和右房之间的压力阶差即增大;当呼气使三尖瓣血流减少时,此压力阶差可减小。若平均舒张期压力阶差超过053kPa(4mmHg)时,即可使平均右房压升高而引起体静脉淤血,表现为颈静脉充盈、肝肿大、腹水和水肿等。窦性心律时右心房a波极度增高,可达到右心室收缩压的水平。静息心排血量下降,运动时亦无增加;因此左心房压,肺动脉压和右心室压可无明显升高。  

病理生理

病理改变与二尖瓣狭窄相似,但损害较轻。三尖瓣狭窄单独存在者极少见,常伴关闭不全、二尖瓣和主动脉瓣损害。尸检风心病15%有三尖瓣狭窄,但临床诊断者仅5%。女性多见,其他罕见病因有先天性三尖瓣闭锁和类癌综合征等。

血流动力学异常包括:①舒张期跨三尖瓣压差,运动和吸气时升高,呼气时降低。平均舒张期压差>1.9mmHg提示三尖瓣狭窄;>5mmHg时,平均右心房压升高至足以导致体循环静脉压显著升高,出现颈静脉怒张、肝大、腹水和水肿。②右心室心排血量减少,不随运动而增加,右心室容量正常或减少。  

诊断检查

实验室和其他检查:

一、X线检查 心影明显增大,后前右心缘见右心房和上腔静脉突出,右心房缘距中线的最大距离常>5cm。

二、心电图 II和V1导线P波振幅>0.25mV,提示右心房增大。

三、超声心动图 二维超声心动图确诊三尖瓣狭窄具有高度敏感性和特异性,心尖四腔观可见瓣叶增厚,舒张期呈圆拱形。通过连续多普勒测定的经三尖瓣口最大血流速度,可计算出跨瓣压差。彩色多普勒学流显像可见三尖瓣口右心室侧高速“火焰形”射流。

四、心导管检查 同步测定右心房和右心室压以了解跨瓣压差。  

鉴别诊断

据典型听诊表现和体循环静脉淤血而不伴肺淤血,可诊断三尖瓣狭窄。风心病二尖瓣狭窄者,如剑突处或胸骨左下缘有随吸气增强的舒张期隆隆样杂音,无明显右心室扩大和肺淤血,提示间同时存在二尖瓣狭窄。房间隔缺损如左至右分流量大,通过三尖瓣的血流增多,可在三尖瓣区听到第三心音后短促的舒张中期隆隆样杂音。以上可经超声心动图确诊。  

治疗方案

严格限制钠盐摄入,应用利尿剂,可改善体循环淤血的症状和体征,尤其是减轻肝脏淤血,改善肝功能;如症状明显,右心室平均舒张压达0.53~0.67kPa(4~5mmHg),和三尖瓣口面积小于1.5~2.0cm2时,可作三尖瓣分离术或经皮球囊扩张瓣膜成形术,亦可行人工瓣膜置换术,最好用生物瓣

一、内科治疗 限制钠盐摄入,应用利尿剂,控制心房颤动的心室率。

二、外科治疗 跨三尖瓣压差>5mmHg或瓣口面积<2.0cm2时,应手术治疗。风心病可作瓣膜交界分离术或人工瓣膜置换术。三尖瓣置换术死亡率2-3倍于二尖瓣或主动脉瓣置换术

三、经皮球囊三尖瓣成形术 虽易行,但适应证尚不明确。  

并发症

三尖瓣狭窄几乎全部是风湿热的后果,且均并发有二尖瓣狭窄和,或*主动脉瓣病变。与二尖瓣狭窄一样,风湿性三尖瓣狭窄患者常伴有不同程度的三尖瓣关闭不全。三尖瓣狭窄患者的右心房有明显扩大,右房壁增厚,并有严重全身性淤血,肝、脾均肿大。三尖瓣狭窄几乎总是与二尖瓣或主动脉瓣病变同时存在,此种情况表明患者的风湿性炎症比仅有二尖瓣病变和(或)主动脉瓣病变者更为严重和广泛。因此,预后一般恶劣,如不进行手术治疗,患者最后可死于进行性的右心衰竭肺梗死或肺栓塞等。单纯性三尖瓣狭窄极为少见,患者尽管有明显的静脉系统淤血,但无症状期可持续很多年。

三尖瓣狭窄可以并发哪些疾病?三尖瓣狭窄几乎全部是风湿热的后果,且均并发有二尖瓣狭窄或主动脉瓣病变。与二尖瓣狭窄一样,风湿性三尖瓣狭窄患者常伴有不同程度的三尖瓣关闭不全。三尖瓣狭窄患者的右心房有明显扩大,右房壁增厚,并有严重全身性淤血,肝、脾均肿大。三尖瓣狭窄几乎总是与二尖瓣或主动脉瓣病变同时存在,此种情况表明患者的风湿性炎症比仅有二尖瓣病变和(或)主动脉瓣病变者更为严重和广泛。因此,预后一般恶劣,如不进行手术治疗,患者最后可死于进行性的右心衰竭、肺梗死或肺栓塞等。单纯性三尖瓣狭窄极为少见,患者尽管有明显的静脉系统淤血,但无症状期可持续很多年。  

疾病预防

本病主要是由于风湿热所引起,故临床上对于有风湿热疾的患者应积极进行治疗,对于已有风湿病的患者,应严格检查,考虑到有三尖瓣狭窄存在的可能性,应做到早发现、早诊断、早治疗。  

保健贴士

多见于女性,绝大多数由风湿热所致。但风湿性单独三尖瓣狭窄极为少见。三尖瓣狭窄几乎都伴有二尖瓣和/或主动脉瓣病变,而且兼有三尖瓣关闭不全。作为风湿热的后遗症,病理变化和二尖瓣狭窄相似,即瓣膜纤维化增厚,边缘有赘生物生长,三个瓣膜相互粘连或融合,形成三角形狭窄瓣孔。病变也可延及腱索和乳头肌。但三尖瓣病变的程度和范围较二尖瓣为轻,瓣膜下融合很少见,且很少有钙质沉积。狭窄形成后,血流从右心房流入右心室时发生障碍,因而右心房扩大,压力升高。由于腔静脉回流受阻,静脉压长期升高,呈现颈静脉怒张、肝肿大、腹水和四肢浮肿等征象。右心室则因血流量减少而萎缩。伴有二尖瓣病变时,右心室可肥厚。

参考