先天性感觉性神经病

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先天性感觉性神经病(congenital sensory neuropathy)是一组临床表现形式多样且容易混淆的疾病。与遗传有关。系常染色体显性遗传。发病机制还不确切。从出生时即开始发生的复发性肢端溃疡,手足溃疡常因营养障碍和反复损伤而产生。肢端痛觉减退而触觉存在。目前无特殊治疗。

先天性感觉性神经病的病因

(一)发病原因

病因与遗传有关。系常染色体显性遗传。

(二)发病机制

发病机制还不确切。系常染色体显性遗传。是家族性自主神经功能异常及伴无汗先天性感觉性神经病的一种。

先天性感觉性神经病的症状

从出生时即开始发生的复发性肢端溃疡,手足溃疡常因营养障碍和反复损伤而产生。肢端痛觉减退而触觉存在。有些患者完全无汗。受累部温觉减退的程度比痛觉更为显著,但触觉极少受影响;下肢表现比上肢严重。本病是许多与感觉性神经病有关联的疾病综合征之一,常见的有足穿通病、脊髓空洞症、Thevenard综合征、家族性自主神经功能异常及伴无汗的先天性感觉性神经病

从出生时即开始发生的复发性肢端溃疡,手足溃疡常因营养障碍和反复损伤而产生。肢端痛觉减退而触觉存在。有些患者完全无汗。受累部温觉减退的程度比痛觉更为显著,但触觉极少受影响;下肢表现比上肢严重。就可考虑本病。

先天性感觉性神经病的诊断

先天性感觉性神经病的检查化验

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先天性感觉性神经病的西医治疗

(一)治疗

无特殊治疗。

(二)预后

先天性感觉性神经病的护理

在日常生活中应注意免烫伤、外伤等意外事故。

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