医学影像学/纵隔原发肿瘤

纵隔原发肿瘤（primary mediastinal tumor）的种类繁多。据国内报道发病率居前六位的有①神经原性肿瘤；②恶性淋巴瘤；③胸腺瘤；④畸胎瘤；⑤胸内甲状腺肿；⑥支气管囊肿。

纵隔肿瘤在早期无明显症状，或仅有胸骨后不适感及隐痛。肿瘤逐渐长大，压迫或侵及邻近器官、组织时，可出现压迫症状，上腔静脉受压时可出现颈静脉增粗，严重者头、颈、面部及上胸部出现水肿及青紫；气管受压时可出现剌激性干咳、呼吸急促；喉返神经受压时可出现声音嘶哑；交感神经受压时可出现Horner综合征；迷走神经受压，可出现心率慢、恶心、呕吐等；膈神经受压可出现呃逆及膈麻痹；食管受压，可出现吞咽困难，皮样囊肿或畸胎瘤破裂与支气管相通时，可咳毛发或豆渣状皮脂物的历史。10%～20%胸腺瘤患者伴有重症肌无力，有时患者因重症肌无力而就诊。15%～20%重症肌无力患者可有胸腺瘤。少数胸骨后甲状腺肿患者可有甲状腺功能亢进的症状。

纵隔原发肿瘤在X线诊断中应注意以下几点：①肿瘤的部位：起于纵隔某种组织的肿瘤，有其好发部位。所以根据肿瘤部位常可推测肿瘤的类别，如胸腺瘤、畸胎瘤和胸内甲状腺肿多发生在前纵隔；恶性淋巴瘤和支气管囊肿多发生在中纵隔；神经原性肿瘤多发生在后纵隔（图3-1-32）；②肿瘤的形态与密度：分叶状及边缘不规则常为恶性的表现，例如淋巴肉瘤多呈分叶状且向两侧突出。支气管囊肿则为边缘十分锐利、光滑、密度均匀的圆形成椭圆形块影。畸胎性肿瘤的密度可不均匀，内含骨骼或牙；③肿瘤的活动；起源于甲状腺的肿瘤可随吞咽动作而上下移动；支气管囊肿则随呼吸运动而与气管活动一致。

图3-1-32　纵隔肿瘤发生部位

1.前纵隔肿瘤　常见者有胸腺瘤、畸胎瘤及胸内甲状腺肿

（1）胸腺瘤：胸腺瘤（thymoma）为前纵隔肿瘤中较常见的一种，有良性与恶性之分。良性者可有不同程度的囊性变，有完整的包膜；恶性者在生长过程中可突破包膜，侵犯邻近组织或发生转移。

X线表现是，肿瘤多位于前纵隔的中部偏上，少数可发生于上部或下部，发生于下部者多较大。可呈圆形、椭圆形或梭形，有时呈薄片状，恶性者多呈分叶状。肿瘤常向一侧肺野突出。肿瘤的密度高而均匀，有时可有斑片状钙化，囊性变时可有蛋壳样钙化。良性者边缘多光滑锐利；恶性者当穿破包膜侵入邻近组织时，边缘可毛糙不整，并可产生胸膜反应。

（2）畸胎瘤：畸胎瘤（teratoma）系先天性肿瘤，来自原始胚胎组织的残留物，在胚胎发育过程中，随心、大血管下降而入纵隔，以后逐渐演变而成。可分为囊性（皮样囊肿）和实质性两种。前者主要含有外胚层衍生物如毛发及皮脂物，伴少量中胚层衍生物，多为良性；后者则含有内、中、外三个胚层的衍生物如脂肪、毛发、牙、骨骼、腺体、呼吸道及胃肠道的组织等。可为良性或恶性。

X线表现是肿瘤多位于前纵隔中部、心与主动脉联接区，偶可发生于后纵隔。由于含有多种组织，故密度不均，有时其中可见透明间隙，并可有牙及骨骼影。皮样囊肿壁可发生蛋壳样钙化。良性者多为单侧突出的圆形或卵圆形肿块，边缘光滑。恶性者多呈分叶状。发生粘连，则边缘不规则。

（3）胸内甲状腺肿：胸内甲状腺肿（intrathoracic goitre）包括先天性异位及胸骨后甲状腺肿。前者少见，完全位于胸内。胸骨后甲状腺肿为颈部甲状腺沿胸骨后延伸进入上纵膈，多位于气管旁及其前方，也可伸入气管后方，多与颈部肿大的甲状腺相连。肿块可以是甲状腺肿、囊肿或腺瘤，恶性者少见。

X线表现是肿块位于前纵隔上部，多数连向颈部，为卵圆形或梭形。外缘清楚锐利，但其上缘因与颈部肿块相连常表现边缘不清。气管受肿块推挤，多向对侧和向后方移位。但伸入气管后方之肿块可使气管前移。肿块可随吞咽而上下移动，如发生粘连也可不移动。肿块内可有斑片状钙化。

2.中纵隔肿瘤　以恶性淋巴瘤及支管囊肿最常见。

（1）恶性淋巴瘤：恶性淋巴瘤（malignamt lymphoma）是发生在淋巴结的全身性恶性肿瘤。症理上包括淋巴肉瘤、何杰金病及网状细胞肉瘤。纵隔内病变多与颈部及全身淋巴结病变同时发生，也可先在纵隔发生，而后发展至其他淋巴结。淋巴瘤对放射治疗敏感，经小剂量照射（20～30Gy）即可明显缩小，但不能完全治愈。

因为病变多同时侵及纵隔内多个淋巴结，故常呈分叶状，块影由纵隔向两侧突出，有时一侧明显，但很少为单侧。后前位上块影多在上、中纵隔，侧位上多在中纵隔气管与肺门附近。生长较大时可由中纵隔侵及前纵隔。气管常受压变窄。肿瘤可经肺门沿肺间质向肺内浸润，也可侵及胸膜及心包而产生胸腔积液和心包积液。

（2）支气管囊肿：支气管襄肿（bronchogenic cyst）是胚胎期原始前肠的气管芽突脱落的胚胎组织演变而成。多位于气管旁或气管分叉附近。壁薄，其中含有液体，内壁与支气管粘膜相似。一般与支气管不通，属良性，发展慢，症状不明显。

X线是表现是囊肿多位于纵隔上部，侧位上囊肿在中纵隔气管周围，可在气管之前方或后方，多附于气管壁上。囊肿多为卵圆形，边缘锐利、光滑，无分叶现象。密度均匀，无钙化。由于囊肿较柔软，深呼吸时其形态可以改变，呼吸时可随气管活动。

3.后纵隔肿瘤　神经原性肿瘤为后纵隔肿瘤中最常见者。有良、恶之分，多为良性。良性者包括神经纤维瘤（neurofibroma）、神经鞘瘤（neurilemmoma）、节细胞神经瘤（ganglioneuroma）；恶性者有神经纤维肉瘤（neurofibrosarcoma）及神经母细胞瘤（neuroblastoma）。绝大多数神经原性肿瘤位于后纵隔脊柱旁沟内，但偶可发生于前、中纵隔。有时神经原性肿瘤发生于椎间孔，呈哑铃状，一端在椎管内，另一端在纵隔内，可以产生神经压迫症状。

肿瘤好发于后上纵隔，X线表现为向一侧突出的肿块影，侧位上与脊柱重叠。肿块多为圆形或椭圆形，边缘清楚锐利。发生于椎间孔者，可压迫椎间孔使之扩大，并可压迫肋骨头及脊椎，产生边缘光滑的压迹。恶性者可呈分叶状，侵蚀邻近骨骼而发生破坏。神经母细胞瘤内可发生钙化。节细胞神经瘤常呈三角形。

纵隔肿瘤的共性X线表现是纵隔肿块引起的纵隔增宽，为了诊断准确应注意掌握每种肿瘤的特点，并作好鉴别诊断。在诊断中应注意以下几种病变的鉴别：

纵隔肿瘤与靠近纵隔的肺部肿瘤的鉴别：发生于肺野内带与纵隔邻近的肺部肿瘤，可被误认为纵隔肿瘤，应注意结合病史、转动透视及体层摄影进行鉴别。其鉴别要点如下：①肺内肿块，一般可随呼吸而上下移动，纵隔肿瘤一般则无上下移动；②肺内肿块当旋转至某一位置时，有时可见肿块与纵隔边界之间有密度减低的的间隔带，或见密度高的线条影，代表肺部肿块与纵隔胸膜互相重叠的边界线；③肺内肿瘤贴近纵隔的基底部，长度常小于肿块的最大径，且肿块边缘与纵隔边缘间的夹角为锐角。但当纵隔肿瘤生长巨大时也可出现这一征象；④气管及食管移位显著时，肿块位于纵隔内的可能性大。

纵隔肿瘤与非肿瘤性纵隔增宽的鉴别：①胸椎结核形成的椎旁脓肿，自脊椎旁向两侧突出可误为纵隔肿瘤。注意两侧较对称的梭形肿胀及在侧位片上见到相应部位脊椎的骨质破坏，则不难鉴别；②食管贲门失弛缓症，食管明显扩张，可向一侧突出，而被误认为纵隔肿瘤。在增宽的食管影中有时可见到食管内的液面，结合病史，行食管钡剂透视则可确诊。

纵隔肿瘤与纵隔淋巴结结核的鉴别：纵隔内增大的淋巴结，可误为中纵隔肿瘤或囊肿。纵隔淋巴结结核多发生在右上纵隔气管旁，80%为单侧，其外缘锐利，有时呈分叶状，多为儿童或青年。鉴别困难时作1：10000结核菌素试验，结核为强阳性。

纵隔肿瘤与主动脉瘤的鉴别：主动脉瘤在各个位置透视或照片上均表现为肿块与主动脉壁不能分开，且有一连续性弧线。主动脉瘤透视可见主动性搏动。但有时因血栓形成，搏动也可不明显。当纵隔肿块贴近主动脉壁时，透视下常难以区分其搏动为主动性或传导性。主动脉瘤患者年龄多较大，一般在45岁以上，可有梅毒、高血压、外伤、突然胸痛等史。体检可有高血压或主动脉瓣区杂音。梅毒性者梅毒血清反应阳性。主动脉瘤有时并发左心室增大。发生于降主动脉的动脉瘤，搏动作用于邻近椎体前缘，可形成弧形压迹。鉴别困难时，可行主动脉造影确诊。