外阴恶性淋巴瘤
恶性淋巴瘤累及生殖道通常是全身性疾病的一部分，但原发性的外阴恶性淋巴瘤也有报道。发病年龄在21～89 岁，平均58 岁。恶性淋巴瘤根据临床和病理分两大类：霍奇金淋巴瘤(HD)和非霍奇金病淋巴瘤(NHL)。
外阴恶性淋巴瘤的病因
一、发病原因：
外阴恶性淋巴瘤的发生可能与局部的感染有关。某些细菌感染如胃幽门螺杆菌(HP)及环境因素如杀虫剂、农药的使用均可导致该病发生。
二、发病机制：
在外阴恶性淋巴瘤病人中可找到EB病毒，HIV病毒感染发生非霍奇金病淋巴瘤(NHL)的发病率较高，该病的发生与免疫抑制密切相关，某些先天性免疫缺陷常并发恶性淋巴瘤。
EB病毒(epstein-barr virus,EBv)，又称人类疱疹病毒(Human herpesvirus 4 (HHV-4))。是epstein和barr于1964年首次成功地将burkitt非洲儿童淋巴瘤细胞通过体外悬浮培养而建株，并在建株细胞涂片中用电镜观察到疱疹病毒颗粒，故名。
EB病毒的形态与其他疱疹病毒相似，圆形、直径180nm，基本结构含核样物、衣壳和囊膜三部分。核样物为直径45nm的致密物，主要含双股线性DNA，其长度随不同毒株而异平均为17.5×104 bp分子量108。衣壳为20面体立体对称，由162个壳微粒组成。囊膜由感染细胞的核膜组成，其上有病毒编码的膜糖蛋白，有识别淋巴细胞上的EB病毒受体，及与细胞融合等功能。此外在囊膜与衣壳之间还有一层蛋白被膜。
1、外阴恶性淋巴瘤的类型：
(1)按NHL工作分类标准：
(2)按免疫分型：
可分为B细胞型、A细胞型等。
(3)按“修订的欧美淋巴瘤的分类”标准分类：
可分为弥漫性大细胞型、弥漫混合型、外周T细胞淋巴瘤、滤泡大细胞型等。
外阴恶性淋巴瘤的症状
一、临床表现：
病程1～39个月不等。
常见外阴皮肤肿胀或皮下结节样肿块，伴疼痛、性交困难，同时可有皮肤瘙痒，阴道出血、排液。
肿块大小3～14cm，平均5.5cm，有些病例肿块可在若干年内无变化。触痛明显，表面皮肤红斑或水肿、破溃，也有仅表现为下肢水肿。
偶有伴发热和体重下降。部分患者呈贫血，常伴有双侧腹股沟淋巴结肿大。患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊。
二、相关检查：
可行血液学检查如血沉、血清乳酸脱氢酶，胸部X线检查，腹部和盆腔CT或MRI，骨骼扫描，骨髓活检等。
三、诊断：
可根据病史、临床表现和相关检查结果做出诊断。
外阴恶性淋巴瘤的诊断
外阴恶性淋巴瘤的检查化验
可行以下检查以明确诊断：
一、免疫组化检测：
白细胞共同抗原CD45均为阳性。B细胞型还表现为CD20、CD45RA、CD45RB、CD74和CD79a阳性。T细胞型大多为CD3、CD4、CD45RO阳性。CD30是霍奇金病和间变性大细胞淋巴瘤的诊断标志。
二、组织病理学检查：
恶性淋巴瘤的瘤细胞，包括淋巴细胞、淋巴母细胞、网织细胞等多有不同程度的间变。
瘤细胞呈散在或密集分布，并有核分裂象。
肿瘤与周围组织分界不清。
外阴恶性淋巴瘤的鉴别诊断
需注意与外阴下列疾病相鉴别：
一、炎症：
二、淋巴上皮样癌：
三、分化差的癌：
大细胞淋巴瘤(包括间变性大细胞淋巴瘤)和分化差的巴氏腺癌、未分化鳞状细胞癌的区别有时较困难，主要靠免疫组化染色。
四、其他肿瘤：
1、黑素瘤：
肿瘤的一种，主要分布于皮肤表面，所以也是皮肤癌的前期症状，死亡率高，应及时诊断和治疗。
2、Merkel细胞癌(Merkel cell carcinoma)：
是原发于皮肤触觉小体的小细胞癌，以往常与淋巴瘤、燕麦细胞癌、汗腺癌、黑素瘤、神经母细胞瘤以及Ewing瘤等相混淆，更易被误诊为皮肤转移癌。
此病多见于白色人种，好发于头、面、颈等暴露部位，亦可发生于肢体、腋窝、胸壁等处;瘤体呈红紫色皮下结节，直径大小多在2~5cm。其临床特点为侵袭性强，病程发展迅速，很快发生转移，术后又容易发生局部复发。
3、横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)：
是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤为儿童软组织肉瘤中最常见的一种少发生于成人。男性较女性多见。少发生于成人。男性较女性多见。
横纹肌肉瘤发生率次于恶性纤维组织细胞男友瘤和抗生素脂肪肉瘤，居软组织肉瘤的第三位。
外阴恶性淋巴瘤的并发症
外阴恶性淋巴瘤因为局部摩擦容易破溃出血，加上患者抵抗力下降，致病菌进入体内，可并发感染。
外阴恶性淋巴瘤的预防和治疗方法
一、预防：
1、定期体检：
按照肿瘤的三级预防做好工作以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。
2、做好随访：
防止病情恶化。
3、注意个人卫生：
4、增强体质，提高自身免疫力：
注意劳逸结合，多参加体育锻炼，多进食富含维生素的新鲜蔬果。
二、治疗前：
应该对该病症状和相关的禁忌进行详细的了解等。
外阴恶性淋巴瘤的中医治疗
一、痰热蕴结：
1、证候：
颈部或腹股沟等处肿核，或见脘腹痞块，发热较甚，常有盗汗，口干口渴，咽喉肿痛，心烦失眠，或见皮肤瘙痒，或身目发黄，大便干结或见便血，小便短少，舌质红，苔黄燥或红绛无苔，脉细数或细滑。
2、治疗原则：
3、主方：
连翘消毒饮加减。
4、药物：
玄参、连翘、葛根、天花粉、夏枯草、猫爪草、蚤休、黄芩、赤芍、栀子、山豆根、甘草等。
1、证候：
胸闷不舒，两胁作胀，脘腹痞块，颈项，腋下或腹股间等处作核累累，皮色不变，或局部肿胀，或伴低热盗汗，舌质淡红，苔薄白或薄黄，脉弦滑，或细弦。
2、治疗原则：
疏肝解郁、化痰散结。
3、主方：
4、药物：
生牡蛎、玄参、夏枯草、猫爪草、柴胡、白芍、枳壳、香附、郁金、浙贝母、炙甘草。腹部痞块坚硬或巨大者，可加三棱、莪术;颈项等处作核累累可加露蜂房，土鳖虫;痰郁化热者，可加天花粉，蚤休;低热，盗汗可加地骨皮，银柴胡;兼脾虚加党参，茯苓。
三、脾虚痰湿
1、证候：
全身乏力，面色晄白或微黄，唇色淡白，颈部或腹股间或腹腔内淋巴肿大，纳差，大便细或烂薄，舌苔薄白或白腻，舌质淡白，脉细弱。此型常见于化疗后。
2、治疗原则：
3、主方：
六君子汤加减。
4、药物：
党参、白术、茯苓、陈皮、半夏、甘草、猫爪草、露蜂房。舌苔白腻者加藿香、佩兰、苍术、厚朴。肿大淋巴坚硬加三棱、莪术、络石藤等。
四、气血两虚：
1、证候：
多见于晚期或多程放、化疗后，颈部或腹股沟等处肿核或大或小，或见脘腹痞块，面色苍白或萎黄，头晕目眩，心悸怔忡，气短乏力，食欲不振，舌质淡，苔薄白，脉细弱，或虚大无力。
2、治疗原则：
4、主方：
八珍汤加减。
5、药物：
党参、熟地、鸡血藤，猫爪草、夏枯草，白术、茯苓、当归、白芍、川芎、炙甘草。气虚明显可以加黄芪;纳呆便溏可加神曲、扁豆;兼阳虚可加熟附子，肉桂。肿块较大可加三棱、莪术。
1、证候：
多见于晚期或素体阴虚，或多程放疗后，颈部或腹股沟等处肿核或大或小，或见脘腹痞块，午后潮热，五心烦热，失眠盗汗，口干咽燥、头晕目眩，舌红苔少或无苔，脉弦细或沉细。
2、治疗原则：
滋补肝肾、软坚散积。
3、主方：
4、药物：
生地、生牡蛎、山萸肉、淮山药、女贞子、旱莲草、昆布，茯苓、泽泻、牡丹皮、知母、黄柏。发热盗汗较甚，可加白薇、地骨皮;口干便秘可加玉竹、玄参;两胁胀可加川楝子，延胡索;纳呆腹胀加山楂，鸡金;肿块较大加三棱、莪术。
外阴恶性淋巴瘤的西医治疗
一、放疗：
恶性淋巴瘤对化疗和放疗均敏感。白萍等提议对外阴恶性淋巴瘤采用化疗-放疗-化疗的序贯治疗。先行1～3 个疗程的化疗，使肿瘤达到完全缓解，随后行肿瘤部位放疗(18～30Gy)，以预防局部复发，之后巩固化疗2～3 个疗程。
1、低度恶性局灶的外阴NHL：
可给以30～40Gy(2Gy/次)剂量的单纯放疗。
2、中度和高度恶性的NHL：
因为全身复发率高，一般用化疗或化疗加放疗。
二、化疗：
常见化疗方案：
1、COP 方案：
第1 天：长春新碱1.4mg/㎡。静注。
3 周重复1 个疗程。有效率达80%以上。
2、CHOP 方案：
第1 天：环磷酰胺750mg/㎡，静滴。多柔比星(阿霉素)50mg/㎡，静滴。长春新碱1.4mg/㎡，静注。
第1～5 天：泼尼松(强的松)100mg，口服。
3 周重复1 个疗程。有效率达90%以上。
3、其他：
还有BACOP 方案(博莱霉素、多柔比星、环磷酰胺、长春新碱和泼尼松)、MBAC0D 方案(甲氨蝶呤、博莱霉素、多柔比星、环磷酰胺、长春新碱和地塞米松)等。
白萍等用BACOP 方案化疗4 个疗程后加局部放疗治疗外阴恶性淋巴瘤，肿瘤完全缓解，但2 个月后鼻腔和左眼眶内转移，改用PECB(顺铂、依托泊苷、环磷酰胺和平阳霉素)5 个疗程后达完全缓解，随访4 年无瘤生存。
外阴恶性淋巴瘤的护理
预后：
因为大部分病例随访时间短，所以无法评价预测预后的指标。
Kaplan等报道的16例中有8例患者局部复发。随访0～60个月(平均14个月)，有8例存活，最佳的1例随访5年无瘤生存。
Vang等报道的原发性外阴NHL10例中有4例在1年内死亡，其中1例3年无瘤生存;而继发性外阴NHL8例中有5例在外阴NHL诊断后1～7个月死亡。
外阴恶性淋巴瘤吃什么好？
一、果蔬疗法
1、南瓜150克、水适量，调料少许。炖至无水时服用。
2、甘蔗2节，榨汁饮。
3、芦笋200克，加入适当调料炒熟即可食用。
二、药膳疗法
1、羊骨粥
原料：羊骨1000克、粳米100克、细盐少许、葱白2根、生姜3片。
制法：将鲜羊骨洗净敲碎，加水煎汤，取汤代水，同粳米煮粥，待粥将成时，加入细盐、生姜、葱白调料，稍煮二三沸即可。
2、枸杞松子肉糜
原料：肉糜100-150克，枸杞子、松子各100克。
制法：将肉糜加入黄酒、盐、调料，在锅中炒至半熟时，加入枸杞子、松子，再同炒即可。
适应症：恶性淋巴瘤放疗后阴虚内热。 服法：每日1次，作副食服之。
3、猪肾茨菰汤
原料：光茨菰30克、猪肾及睾丸各1个，盐、葱、姜各少许。
制法：将光茨菰浸泡2小时后，煎汤，滤过汤液，再将猪肾、睾丸洗净，去掉杂物，切成方块状，加入光茨菰滤过后汤液，一同煮后加入盐、葱、姜文火煮至熟即可。
适应症：恶性淋巴瘤化疗后精血亏虚。服法：喝汤吃猪肾、睾丸，每日作副食食之，可常服。
4、山药枸杞三七汤
配方： 三七17g，淮山药32g，枸杞子26g，桂圆肉25g，猪排骨300g。食盐、胡椒粉适量。
制法： 三七、山药等中药均用布袋扎口后，和猪排骨放在一起，加4大碗清水。先大火后小火，炖煮2-3小时。放入盐、胡椒粉调味即可。可煎煮出3小碗。每次小碗，吃肉喝汤。每1-2天吃1次。
功效： 生血补血，开胃健脾。 本膳适用于恶性淋巴瘤肿块增大迅速而舌有暗紫斑。
5、豆芽凉面
配方：绿豆芽150g，细面条300g，瘦肉丝75g，鸡蛋1个，黄瓜1条，蒜末少许，酱油、麻油各4-6毫升。盐、葱花、芝麻酱、沙拉油、冰开水、冷水适量。 制法： 面条煮熟，冰开水淋滤2次，加麻油拌匀放入碗中，存于冰箱中备用。芝麻酱同醋、食盐调匀，加入蒜末，瘦肉丝用沙拉油、葱花炒香，加酱油和冷水，熬成肉汁。鸡蛋摊成薄皮切丝，黄瓜擦丝，绿豆芽去尾用开水略烫。将上述调料和菜放入面条中，拌匀后即可食用。喜食醋者，可加少许米醋。
功效： 清热解毒，通利三焦。 本膳主要适用于淋巴肉瘤热毒盛者。
外阴恶性淋巴瘤吃那些对身体好?
(1)宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。
(2)淋巴结肿大宜吃荸荠、芋艿、核桃、荔枝、黄颡鱼、田螺、羊肚、猫肉、牡蛎。
(3)发热宜吃豆腐渣、无花果、大麦、绿豆、苦瓜、节瓜、菱、水蛇。
(5)手术后，耗气伤血，宜多食补气养血之品，如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。
(6)手术后的放疗：耗阴损液，宜多食滋阴养液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。
(7)手术后的化疗：易气血两损，宜常食补养气血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。
外阴恶性淋巴瘤最好不要吃那些食物?
(2)忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。
(3)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。
(4)忌公鸡、猪头肉等发物。
(5)忌海鲜。
(7)忌烟、酒。
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