选择性抗体缺乏症患者总抗体水平正常，但某些特定类型的抗体缺乏。最常见的是免疫球蛋白A(IgA)缺乏。选择性IgA缺陷有时是家族性的，但更常见的是发病无明显病因。该病也可因用抗癫痫药苯妥英引起。
大多数选择性IgA患者很少或没有明显的症状，但有些患者可发生慢性呼吸道感染和过敏。有些患者输入含IgA的全血、血浆或免疫球蛋白，可产生抗IgA抗体，下次再接受血浆或免疫球蛋白时可发生严重的过敏反应。带上医疗警示腕带可使医生对这种反应采取预防措施。这种病一般不需治疗。对反复感染患者应给予抗生素。