病理学/甲状腺功能低下

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甲状腺功能低下(hypothyroidism)是甲状腺素分泌缺乏或不足而出现的综合征,其病因包括:①甲状腺实质性病变,如甲状腺炎外科手术放射性同位素治疗造成的腺组织破坏过多,发育异常等;②甲状腺素合成障碍,如长期缺碘、长期抗甲状腺药物治疗、先天性甲状腺素合成障碍、可能由于一种自身抗体TSH受体阻断抗体)引起的特发性甲状腺功能低下等;③垂体下丘脑病变。根据发病年龄不同可分为克汀病粘液水肿

(一)克汀病

克汀病(cretinism)又称呆小症,是新生儿或幼儿时期甲状腺功能低下的表现,多见于地方性甲状腺肿病区。主要原因是缺碘,在胎儿时期,母亲通过胎盘提供的甲状腺素不足,而胎儿甲状腺及出生之后本身也不能合成足够的激素散发病例多由于先天性甲状腺素合成障碍。

主要表现为大脑发育不全,智力低下,因为甲状腺素对胎儿及新生儿的脑发育特别重要。此外尚有骨形成及成熟障碍,表现为骨化中心出现延迟,骨骺化骨也延迟,致四肢短小,形成侏儒。头颅较大,鼻根宽且扁平,呈马鞍状,眼窝宽,加上表情痴呆,呈特有的愚钝颜貌。应该指出,在出生后数月内不易察觉智力低下及骨骼发育障碍,而这时又正是脑发育的关键时期,到症状出现再给甲状腺素治疗已无济于事,因此出生后应及早查血,如果T4、T3降低及TSH增高,可确定为甲状腺功能低下。

(二)粘液水肿

粘液水肿(myxedema)是少年及成年人甲状腺功能低下的表现,患者基础代谢显著低下并由此带来各器官功能降低,组织间隙中有大量氨基多糖透明质酸硫酸软骨素)沉积而引起粘液水肿,可能是由于该物质分解减慢所致。患者开始表现为怕冷嗜睡、女性患者有月经不规则,以后动作、说话及思维均减慢,出现粘液水肿。皮肤发凉、粗糙,手足背部及颜面尤其是眼睑苍白浮肿。氨基多糖沉着在声带导致声音嘶哑,沉着在心肌可引起心室扩张,沉着在肠管引起肠蠕动减慢及便秘等。

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