眼睑呈紫红色

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眼睑呈紫红色是第二节皮肌炎皮肤症状,最初面部出现浮肿红斑,特别是在眼睑呈紫红色,面颊部可有脂溢性皮炎样的弥漫性红斑。

眼睑呈紫红色的原因

病因:病因不明,近些年来多将本病归于自身免疫性疾病。另外如病毒感染,对肿瘤变态反应等。

眼睑呈紫红色的诊断

临床表现:本病初始症状多有全身倦怠、乏力头痛关节痛、肌力低下等症状,主要病变是皮肤肌肉。没有皮肤病变的称为多发性肌炎(Polymysitis)。好发中年女性。

皮肤症状:最初面部出现浮肿红斑,特别是在眼睑呈紫红色,面颊部可有脂溢性皮炎样的弥漫性红斑。有毛细血管扩张,很象SLE。躯干,四肢皮肤干燥,弥漫性红斑,可以出现色素沉着,点状角化,轻度皮肤萎缩毛细血管扩张皮肤异色病样改变,称之为异色皮肌炎

手指关节背面皮肤常有明显浮肿性红斑,色素沉着,有时呈暗紫色扁平丘疹。甲周围出现红斑。

30%患者有Raynaud现象,可为本病的早期症状。

20%的小儿皮肌炎肌肉内或皮下有钙沉着。

肌肉症状:急性期由于肌肉发炎变性等而引起肌无力肿胀自发痛压痛。一般近端肌肉先受累,出现运动障碍如举手、抬足、下蹲、吞咽、发声等困难。根据受损肌肉不同,还可以引起相应的不同症状。慢性期可显示肌肉萎缩,或因纤维化而发硬,致使运动功能完全丧失。

其他脏器受累可发生间质性肺炎心肌炎关节炎肾小球炎及广泛的血管炎

约有5-40%患者并发恶性肿瘤,常合并肺癌食道癌胃癌恶性淋巴瘤等。恶性肿瘤可以发生在皮肌炎之前、同时或以后。小儿皮肌炎很少并发恶性肿瘤。

实验室检查

1.24小时尿肌酸排泄量增高,可高达1000毫克以上(正常0-200毫克)。

2.血清酶化学谷草转氨酶(GOT),乳酸脱氢酶(LDH),肌酸磷酸激酶(CPK)、肌酸肌酶(CK)、醛缩酶(Aldoiase)显著增加,CPK和Aldoiase常常和肌肉病变是平行的。

3.免疫学检查:免疫球蛋白增高,血沉加快,RA反应阳性。

抗核抗体较SLE阳性率为低,抗Pm-1抗体对本病有61%特异性,抗J0-1抗体约有24%阳性其中伴有肺病变者较高。

4.肌电图:多为肌原性,萎缩相肌电图。一般在低电压时,可见振幅缩小,单位减少,多数出现多相性单位,单位持续时间缩短等。

眼睑呈紫红色的鉴别诊断

要与双上眼睑的水肿性紫红色斑相鉴别。双上眼睑的水肿性紫红色斑是皮肌炎的典型皮损,双上眼睑的水肿性紫红色斑,蔓延到眶周,逐渐向面、颈、上胸部V字区扩展。四肢肘膝尤其是掌指关节和指(趾)关节间伸侧出现紫红色丘疹,伴毛细血管扩张色素减退,上覆细小鳞屑,称Gottron(戈登)征或Grottron丘疹。

临床表现:本病初始症状多有全身倦怠、乏力头痛关节痛、肌力低下等症状,主要病变是皮肤肌肉。没有皮肤病变的称为多发性肌炎(Polymysitis)。好发中年女性。

皮肤症状:最初面部出现浮肿红斑,特别是在眼睑呈紫红色,面颊部可有脂溢性皮炎样的弥漫性红斑。有毛细血管扩张,很象SLE。躯干,四肢皮肤干燥,弥漫性红斑,可以出现色素沉着,点状角化,轻度皮肤萎缩,毛细血管扩张等皮肤异色病样改变,称之为异色皮肌炎。

手指关节背面皮肤常有明显浮肿性红斑,色素沉着,有时呈暗紫色扁平丘疹。甲周围出现红斑。

30%患者有Raynaud现象,可为本病的早期症状。

20%的小儿皮肌炎肌肉内或皮下有钙沉着。

肌肉症状:急性期由于肌肉发炎变性等而引起肌无力肿胀自发痛压痛。一般近端肌肉先受累,出现运动障碍如举手、抬足、下蹲、吞咽、发声等困难。根据受损肌肉不同,还可以引起相应的不同症状。慢性期可显示肌肉萎缩,或因纤维化而发硬,致使运动功能完全丧失。

其他脏器受累可发生间质性肺炎心肌炎关节炎肾小球炎及广泛的血管炎

约有5-40%患者并发恶性肿瘤,常合并肺癌食道癌胃癌恶性淋巴瘤等。恶性肿瘤可以发生在皮肌炎之前、同时或以后。小儿皮肌炎很少并发恶性肿瘤。

实验室检查

1.24小时尿肌酸排泄量增高,可高达1000毫克以上(正常0-200毫克)。

2.血清酶化学谷草转氨酶(GOT),乳酸脱氢酶(LDH),肌酸磷酸激酶(CPK)、肌酸肌酶(CK)、醛缩酶(Aldoiase)显著增加,CPK和Aldoiase常常和肌肉病变是平行的。

3.免疫学检查:免疫球蛋白增高,血沉加快,RA反应阳性。

抗核抗体较SLE阳性率为低,抗Pm-1抗体对本病有61%特异性,抗J0-1抗体约有24%阳性其中伴有肺病变者较高。

4.肌电图:多为肌原性,萎缩相肌电图。一般在低电压时,可见振幅缩小,单位减少,多数出现多相性单位,单位持续时间缩短等。

眼睑呈紫红色的治疗和预防方法

1.皮质激素:强的松多为首选药物一般为60mg/日,依据肌力测定血清肌酶水平下降评定疗效。病情控制后可以稳步减药。

2.免疫抑制剂:多与皮质激素并用,可首选用环磷酰胺100mg/日和硫唑嘌呤100-150mg/日。

3.维生素类维生素E300-900mg/日,能影响肌肉代谢,增强肌力。

4.对肌力有影响的一些拟胆硷药物:如加兰他敏(galanthamin)2.5-5mg每日肌注一次。新期的明(Neostigmin)0.5mg每日肌注一次,对改善肌力都有一定作用。

5.蛋白同化剂:丙酸睾丸酮苯丙酸诺龙25毫克肌注,每周2次,可促进蛋白合成和减少肌酸排泄

6.支持疗法:在整个治疗期间都是极为重要的,如良好的营养,物理疗法,对恢复肌力有一定作用。

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