肌张力减低

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肌张力低下指肌肉阻抗降低,并常常伴有关节过度伸展及腱反射减弱。

肌张力减低的原因

1.假肥大型肌营养不良;

2.先天性肌营养不良:

层粘连蛋白α2缺失型CMD、

②福山型CMD(FCMD)、

③Walkrh-Wahberg综合征

肌肉-眼-脑病

⑤单纯CMD、

⑥CMD伴远端关节松弛症、

⑦Merosin阳性伴智力低下

⑧Merosin阳性伴小脑发育不良;

3.先天性肌病;

4.多发性肌炎;

5.其他肌原性及神经肌肉接头疾病

周期性麻痹

甲状腺功能亢进

类固醇肌病

重症肌无力

肌无力综合症;

6.急性炎性脱髓鞘多发性神经病综合征;

7.多发性神经病;

8.运动神经元病;

9.脊髓痨;

10.脊髓休克;

11.其他脊髓病性肌张力低下

脊髓亚急性联合变性

小儿麻痹

脊髓空洞症

新生儿缺氧缺血性脊髓病、

⑤新生儿脊髓损伤;

12.舞蹈症;

13.小脑性疾患肌张力低下;

14.大脑性肌张力低下:

①良性先天性肌张力低下、

染色体疾病

③慢性非进展性脑病、

④过氧化拐酶体病、

⑤遗传性缺陷;

15.其他脑病性肌张力低下:

脑干损伤肌张力低、

②椎体束疾患肌张力低、

昏迷全身麻醉、深睡过程中等;

肌张力减低的诊断

测定方法如下:

(1) 抱

通过抱起婴儿的手感,可以初步了解患儿肌张力的情况。肌张力低下的患儿,抱起时会感到困难,有下沉的感觉,患儿易从测试者手中滑下。而痉挛的婴儿,抱起时会有强直感和抵抗感。

(2)姿势观察

超过3个月的正常婴儿,如把他放置于仰卧位,他会自然躺着,并不断地对抗重力进行运动,自如地保持一定体位和姿势。而肌张力低下的软瘫患儿,如被放置于仰卧位,上下肢常屈曲、外展,缺乏主动运动。肌张力亢进的痉挛患儿,若被放置于仰卧位,往往出现不对称的异常姿势,主动运动少,动作显得刻板。肌张力越高,主动运动就越少。原始反射就越强烈,姿势异常越严重。

(3) 触摸

测试者可以通过用手触摸患儿上肢下肢肌肉(上肢的肱二头肌肱三头肌,下肢的腓肠肌股四头肌),来感受肌肉组织的紧张度。若患儿肌张力低下,那么手感柔软、松弛,对手指的按压较少有抵抗。若肌张力正常,触摸时手感柔软适中,结实而富有弹性。若肌张力高,则手感紧张,对手指的按压有比较强的抵抗。

(4)被动运动

测试者对肢体作被动屈伸运动,若肌张力低下,则会感到沉重,无抵抗力,肢体无自我控制能力。若肌张力高,测试者则会感到明显的抵抗,而且这种抵抗力往往在运动开始时大于运动结束时。肌张力正常的肢体在作被动运动时,既可作出抵抗,又可作出协同,在一定的范围内,有自我控制的能力,测试者手感既不像低肌张力的肢体那样沉重,也不像高肌胀力肢体那样有很大的抵抗力。

肌张力减低的鉴别诊断

(1)各种原因的肌肉病变导致两种牵张感受器受损,引起肌张力低下。

(2)周围神经神经根病变导致γ-袢的传入、传出障碍,引起肌张力低下。

(3)脊髓病变导致α-运动神经元和γ-运动神经元损伤,引起肌张力低下。

(4)脑干网状结构小脑锥体外系大脑皮质等病变导致肌张力的中枢调节障碍,引起肌张力低下。

测定方法如下:

(1) 抱

通过抱起婴儿的手感,可以初步了解患儿肌张力的情况。肌张力低下的患儿,抱起时会感到困难,有下沉的感觉,患儿易从测试者手中滑下。而痉挛的婴儿,抱起时会有强直感和抵抗感。

(2)姿势观察

超过3个月的正常婴儿,如把他放置于仰卧位,他会自然躺着,并不断地对抗重力进行运动,自如地保持一定体位和姿势。而肌张力低下的软瘫患儿,如被放置于仰卧位,上下肢常屈曲、外展,缺乏主动运动。肌张力亢进的痉挛患儿,若被放置于仰卧位,往往出现不对称的异常姿势,主动运动少,动作显得刻板。肌张力越高,主动运动就越少。原始反射就越强烈,姿势异常越严重。

(3) 触摸

测试者可以通过用手触摸患儿上肢下肢的肌肉(上肢的肱二头肌肱三头肌,下肢的腓肠肌股四头肌),来感受肌肉组织的紧张度。若患儿肌张力低下,那么手感柔软、松弛,对手指的按压较少有抵抗。若肌张力正常,触摸时手感柔软适中,结实而富有弹性。若肌张力高,则手感紧张,对手指的按压有比较强的抵抗。

(4)被动运动

测试者对肢体作被动屈伸运动,若肌张力低下,则会感到沉重,无抵抗力,肢体无自我控制能力。若肌张力高,测试者则会感到明显的抵抗,而且这种抵抗力往往在运动开始时大于运动结束时。肌张力正常的肢体在作被动运动时,既可作出抵抗,又可作出协同,在一定的范围内,有自我控制的能力,测试者手感既不像低肌张力的肢体那样沉重,也不像高肌胀力肢体那样有很大的抵抗力。

肌张力减低的治疗和预防方法

预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询携带者基因检测产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。早期诊断、早期治疗、加强临床护理,对改善患者的生活质量有重要意义。对症状性肌张力减低的患者,则需要积极地治疗原发性疾病,如代谢障碍变性炎症肿瘤等等。

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