肌肉瘤

肌肉瘤(myosarcoma)由于多见于横纹肌因此称为横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS），是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤，为儿童软组织肉瘤中最常见的一种，少发生于成人。男性较女性多见，在软组织肉瘤中恶性程度较高，横纹肌肉瘤易发生区域淋巴结转移和血道转移，而肿瘤的生长、侵袭和转移依赖于血管和淋巴管的生成。

诊断

根据肿瘤的组织学和遗传学特点,可将横纹肌肉瘤分为3种类型:胚胎性横纹肌肉瘤(包括梭形细胞横纹肌肉瘤、葡萄状横纹肌肉瘤和间变性横纹肌肉瘤)、腺泡状横纹肌肉瘤(包括实性型横纹肌肉瘤和间变性横纹肌肉瘤)和多形性横纹肌肉瘤。

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  分型和诊断

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  治疗方式

影像学检测：CT, MRI

病理:送检软组织中有横纹肌组织，其间可见大量瘤细胞，作PTAH染色，瘤细胞浆可见横纹。送检骨组织为种瘤细胞所破坏。

免疫组织化学染色:免疫组织化学染色除阳性率：波形蛋白100%,结蛋白78%、SMA75%、肌红蛋白37%。

其他诊断方法：联合检测MyoD1,myogenin, AChR-γ的mRNA,PAX3 /PAX7-FKHR融合基因mRNA, 11p15.5杂合性丢失、以及某些癌基因和抑癌基因的改变能协助RMSI}}床诊断、鉴别诊断和分型

治疗

手术治疗

横纹肌肉瘤治疗早期采用单纯手术治疗,手术范围不断扩大,但复发率高。随着国际横纹肌肉瘤协作组ＩＲＳ的建立,手术、局部放疗、多药化疗综合治疗的实施,以及影像技术的提高,组织病理分型更为准确合理,横纹肌肉瘤的存活率提高到83%。

本病外科手术治疗与肿瘤的部位、大小极其相关,亦与手术是否受到周围组织结构如眼、膀胱影响有关。头颈部及躯干四肢的横纹肌肉瘤一般可以切除,切口的选择要考虑到再次手术的可能,腹部盆腔肿块术前评估难以完整切除,

提倡术前化疗,意义在于肿瘤化疗后体积缩小,有助于手术切除率及存活率的提高,肿瘤化疗后胞膜增厚纤维化减少了术中出血及瘤体溃破播散机会。应避免冒险手术,尽可能注意肢体、脏器的保留,在儿童期避免做截肢、尿流改道、子宫、阴道切除等破坏性大且致残的手术,提高患儿的生活质量。

放射治疗+化学治疗

其他治疗

生物治疗或者纳米微粒治疗（尚在研究中）

不论是化疗还是放疗均可能引起一系列的全身和局部的不良反应，使患者不能耐受和坚持治疗，而开辟一种新的给药方法已经成为近年来抗肿瘤研究的重点。近年来，随着纳米技术的发展，纳米微粒在肿瘤治疗中的作用已经受到广泛关注。纳米微粒具有靶向性和缓释性的特点，可以与其他恶性肿瘤的治疗方法相辅相承，并在肿瘤组织的亚细胞和细胞水平发挥作用。纳米微粒可以将化疗药物靶向输送到病变部位从而减少对全身其他组织的损伤，通过抗原抗体反应使药物直接作用于细胞，从而能够更好的杀伤肿瘤细胞。除此之外，基因治疗的关键是基因导入系统，用纳米控释系统可以作为核苷酸的载体，防止其被降解和靶向输送核苷酸，帮助和核苷酸转染细胞，起到治疗肿瘤的作用。