胃恶性淋巴瘤

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胃恶性淋巴瘤是原发于胃壁内淋巴滤泡恶性肿瘤,可表现为局限的原发性病变,但也常是全身性疾病的一个局部表现。本病的发病率有增长趋势,国内胃恶性淋巴瘤约占胃肉瘤的70~80%,男性患者稍多见,平均年龄为42.3岁,低于胃癌

术前明确诊断者不足10%,多被认为胃癌及溃疡病,只是术后经病理检查才能明确诊断。因其临床症状无特殊性,主要病理变化又不在胃粘膜表面,所以影响各种检查的阳性率。X线钡餐检查可见下列表现:①多发性溃疡,或位于胃后壁或小弯侧的大而浅表溃疡;②胃粘膜上多数不规则圆形充盈缺损,所谓“鹅卵石样改变”;③胃壁浸润范围较大,但不太僵硬,仍可见蠕动通过;④充盈缺损周围出现明显肥大的粘膜皱襞;⑤胃壁肿块较大,但不引起梗阻。

与胃癌相比,胃恶性淋巴瘤发病的平均年龄较低,病程较长但全身情况相对较好,腹部可扪及较大肿块但淋巴结转移较晚,梗阻和贫血较少见,肿瘤质地较软而其表面粘膜常未完全破坏。  

疾病描述

胃恶性淋巴瘤是原发于胃壁内淋巴滤泡的恶性肿瘤,可表现为局限的原发性病变,但也常是全身性疾病的一个局部表现。本病的发病率有增长趋势,国内胃恶性淋巴瘤约占胃肉瘤的70~80%,男性患者稍多见,平均年龄为42.3岁,低于胃癌。  

形态特征

 其肉眼所见与胃癌不易区别。Friedma把原发性胃淋巴瘤的大体形态分为下列几种:

a、混合型:在一个病例标本中,同时有以上2~3种类型的病变形式存在。

b、溃疡型:最为常见,此型有时与溃疡型胃癌难以区别,淋巴瘤可以呈多发溃疡,但胃癌通常为单个溃疡。淋巴瘤所致的溃疡较表浅,直径数厘米至十余厘米不等。溃疡底部不平,可有灰黄色坏死物覆盖,边缘凸起且较硬,周围皱襞增厚变粗,呈放射状。

c、浸润型:与胃硬癌相似。胃壁表现胃局限性或弥漫性的浸润肥厚,皱襞变粗隆起,胃小区增大呈颗粒状。黏膜和黏膜下层极度增厚,成为灰白色,肌层常被浸润分离,甚至破坏,浆膜下层亦常被累及。

d、结节型:胃黏膜内有多数散在的小结节,直径半厘米至数厘米。其黏膜面通常有浅表或较深的溃疡产生。结节间的胃黏膜皱襞常增厚,结节位于黏膜和黏膜下层,常扩展至浆膜面,呈灰白色,境界不清、变粗,甚至 可形成巨大皱襞。

e、息肉型:较少见。在胃黏膜下形成局限性肿块,向胃腔内突起呈息肉状或蕈状。有的则呈扁盘状,病变质地较软.其黏膜常有溃疡形成。

组织学特征

a、未分化型:没有按组织细胞淋巴细胞系统明显分化的原始网织细胞的肿瘤增生

b、高分化淋巴细胞型:成熟的淋巴细胞增生,通常不具有恶性细胞的组织学特征。

c、低分化淋巴细胞型:淋巴细胞显示不同程度的未成熟性,这种类型大致相当于原先属于大细胞或淋巴母细胞性的淋巴肉瘤

d、混合细胞型:含有淋巴细胞和组织细胞而不以哪一种细胞为主的肿瘤增生,这些肿瘤通常呈结节状。

e、组织细胞型:有组织细胞不同时期的成熟与分化的肿瘤增生。

临床分期

 确定胃恶性淋巴瘤的临床分期对于选择治疗方案及预测病人的预后有重要意义。为准确地了解病变范围、肿瘤与周围组织和器官的关系,须作纤维胃镜、B 超、CTMRI等检查,以了解肿瘤对胃、邻近腹腔脏器及淋巴结等浸润情况。目前最普遍地采用Ann Ar-bor分期法或其他改良方法。

病理组织学分类

a、免疫学分类(lukes and collins):根据T细胞B细胞的免疫学特性,将恶性淋巴瘤分为U细胞型(非B非T细胞、即未定型细胞)、T细胞型、B细胞型、M细胞型(单核细 胞、组织细胞)。这种分类有一定的应用价值,可以清楚地识别大部分非霍奇金淋巴瘤属B细胞型,大多数低度恶性的非霍奇金淋巴瘤也属B细胞型;T细胞型多为 高度恶性,且具很强的侵犯性,霍奇金病多属此型;U细胞型则恶性程度更高,对化疗不敏感。

b、组织学分类:胃恶性淋巴瘤其细胞组成主要分为3型,即淋巴肉瘤、网织细胞肉瘤与霍奇金病。以淋巴肉瘤为最多见。Gonnors报道74例胃原发性恶性淋巴瘤,其中淋巴肉瘤41例,网织细胞肉瘤29例,霍奇金病4例。

症状体征

上腹痛上腹饱胀、食欲减退消瘦乏力恶心嗳气、返呕血黑便,量多少。上腹部肿块发现以及变化情况、发热。家族中、贫血貌浅表淋巴结肿大上腹部压痛,肿块,注意肿块部位、大小、形状、质地、边界、与附近脏器关系及活动度;肝、脾肿大腹水征;振水音。  

诊断检查

1.病史

详询发病时间、病程、以往检查结果及治疗经过。有无上腹痛、疼痛性质和程度;有无上腹饱胀、食欲减退、消瘦、乏力、恶心、嗳气、返酸。有无呕血、黑便,量多少。上腹部有无肿块发现以及变化情况。有无发热。家族中有无同类疾病发生。

2.体检

注意全身营养情况,有无贫血貌;浅表淋巴结有无肿大;上腹部有无压痛,有无肿块,注意肿块部位、大小、形状、质地、边界、与附近脏器关系及活动度;肝、脾是否肿大;有无腹水征;有无振水音。通常恶性淋巴瘤患者贫血或恶病质征象不明显,约1/4患者上腹部能触及较大肿块。

3.化验检查

血常规,了解有无贫血及贫血程度;粪便隐血试验是否阳性。

4.辅助检查

(1)X线检查:钡餐检查X线片上可见多个不规则充盈缺损,如“鹅卵石样”改变;观察胸部X线片可了解肺门纵隔淋巴结是否肿大,有助于临床分期。

(2)胃镜及超声胃镜检查:可发现粘膜下肿块及其位置和大小,并可取组织活检;表面有无糜烂出血或坏死。超声胃镜可见侵犯深度及胃壁各层变化和了解胃周淋巴结和邻近组织器官的情况。

(3)CT检查:可进一步了解肿块部位、范围、大小、胃周围淋巴结有无肿大以及邻近脏器有无占位病变和肝、脾是否肿大。  

治疗方案

1.手术治疗 以手术治疗为主,手术切除范围与胃癌相似。

2.放疗 胃恶性淋巴瘤对放射治疗敏感,术中、术后可行放疗。

3.化疗 胃恶性淋巴瘤对化疗亦敏感。  

用药安全

1、均发病年龄为43岁左右,男性多于女性;

2、胃恶性淋巴瘤预后与肿瘤大小、浸润范围、肿瘤组织类型以及治疗方式有关。胃霍奇金病及T细胞性淋巴瘤恶性程度较高,呈中、高度恶性,预后较差。而胃B细胞性恶性淋巴瘤多呈低度恶性,预后较好。