胸壁软组织畸形

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胸壁软组织畸形是指乳房胸大肌胸小肌发育不全和缺如。

胸壁软组织畸形的病因

(一)发病原因

先天性胸壁软组织畸形胎儿期胸肌发育异常,不能与胸骨肋骨愈合,游离的胸肌被再吸收而消失,同时没有胸肌附着的骨骼发生退化变性而形成胸廓的缺如。此征常合并并指和短指,腕发育不全,胸小肌前锯肌部分缺如,乳房或乳头缺如,漏斗胸肺疝脊柱变形等畸形

(二)发病机制

胸壁软组织畸形的症状

患儿出生后即出现局部胸壁的反常呼吸运动,易发生呼吸道感染,体力下降,有时由于胸壁畸形可继发神经精神症状。几乎都发生于男性,且以右侧多见。

根据胸壁畸形的特征性表现结合各种类型的X线检查表现,特别是合并有手部畸形时,很容易诊断。

胸壁软组织畸形的预防和治疗方法

(一)治疗

成年前手术治疗是惟一的方法。当合并手部畸形应分期手术。合并其他畸形时要分别对待:胸廓骨缺如可行胸壁缺损修复术;胸大肌的缺如可用带血管神经蒂的背阔肌瓣,经腋窝部向前胸壁移植覆盖修补;乳房缺如时,成人女性可行各种类型的乳房再造术;对称性漏斗胸肋软骨缺如较大时,可行胸骨翻转术肌瓣移植术矫正。

(二)预后

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