腔静脉阻塞综合征

腔静脉阻塞综合征(vena cava obstruction syndrome)，腔静脉阻塞引起静脉回流障碍的综合征。分为上腔静脉阻塞综合征和下腔静脉阻塞综合征。人体大循环的静脉，包括头、颈、胸、腹、四肢及体表的一切静脉将静脉血送回心脏。从头颈部、上肢、胸部及其体壁来的一切静脉汇入上腔静脉，而从下肢、腹部内脏及其体壁来的一切静脉进入下腔静脉。上腔静脉和下腔静脉分别开口进入右心房。由于各种病因，上腔静脉完全或不完全性阻塞，产生头、面、颈、上肢和胸部静脉瘀血、水肿和侧支循环形成的病征称为上腔静脉阻塞综合征或上腔静脉综合征，临床上不罕见。下腔静脉任何部位阻塞，引起静脉回流障碍，阻塞远端瘀血、水肿和侧支循环形成的病征，称为下腔静脉阻塞综合征或下腔静脉综合征，临床上不多见。腔静脉阻塞综合征病情严重，多数患者治疗困难，预后不良。

病因

上、下腔静脉阻塞的病因各不相同。

上腔静脉阻塞的病因

主要是恶性肿瘤的压迫及纵隔的炎症所致。最多见的原因为：①淋巴瘤。原发于纵隔的恶性肿物及支气管肺癌直接蔓延，约占75～90％;②慢性纵隔炎症（结核、化脓或原因不明）；③血栓性静脉炎。从腋静脉或锁骨下静脉蔓延而来；④升主动脉瘤和良性肿瘤；⑤缩窄性心包炎。少见的原因为胸内甲状腺肿及淋巴性甲状腺炎。

下腔静脉阻塞的病因

与上腔静脉不同，以血栓形成占大多数，原发性血栓形成多半由原因不明的髂静脉血栓形成、静脉炎等所致，继发性血栓形成主要为腹腔感染的累及、下腔静脉手术、外伤和特发性后腹膜纤维化所致；其次为肾脏恶性肿瘤、肝脏肿大或腹水压迫等引起；由血液高凝状态、静脉壁肿瘤等引起者较为罕见。

发生机理

主要与病因有关，肿瘤引起者与肿瘤的类型有关，上腔静脉可被转移的淋巴结或肿瘤等外源性压迫或／和肿瘤直接累及静脉壁而致阻塞。血栓形成多为血栓性静脉炎所致。另一方面，阻塞部位的远端因静脉回流障碍而瘀血、水肿，出现侧支循环及回流障碍器官和组织的功能紊乱，也是发生此综合征的机理。

临床表现

一方面有原发病的表现，如肺癌引起者可有咯血、胸痛、肺部肿瘤阴影等表现。另一方面主要是腔静脉阻塞的症状和征象，与静脉回流受阻的部位、程度、发展速度和侧支循环形成的情况有关。

上腔静脉阻塞

静脉压增高，最早出现的是头面部表浅静脉扩张、眼睑水肿，皮肤呈暗红色，而以后是头臂、颈部和上部水肿、瘀血。阻塞在奇静脉入口以上，侧支静脉曲张仅限于胸前部和颈部，若阻塞在奇静脉入口以下，则胸腹部同时有明显侧支循环，血流方向向下。患者有胸闷、胸痛、呼吸困难、咳嗽或声音嘶哑等呼吸系症状，重者因脑水肿可有头痛、头晕、视力障碍、晕厥等中枢神经系统症状。所有症状和征象在平卧时加重，直立时减轻。

下腔静脉阻塞

与阻塞部位、范围、病因及侧支循环等有关系，特别是与阻塞部位有关：①下腔静脉上段（肝静脉段）阻塞。即为肝静脉回流障碍综合征（也称巴德-基亚里二氏综合征），伴有肝大、黄疸、腹水和肝功能障碍；②中段(肾静脉开口部)阻塞。表现为肾病综合征，常伴有肾功能衰竭或出血性肾梗塞。在急性发作时可引起剧烈腰痛、肾脏肿大、血尿、蛋白尿等；③下段腔静脉阻塞。表现为两下肢浮肿、下腹和侧腹壁的表浅静脉扩张且血流方向向上。下腔静脉阻塞最常见的部位是下2/3的下腔静脉段，而中段以上的阻塞病情较重，几乎都为致命性。

诊断

依据临床表现，一般诊断不难。为进一步确定阻塞的病因、部位、范围、程度、侧支循环和治疗原则，可按顺序选择下列检查： ①上腔静脉阻塞。测两上肢静脉压，此时上肢静脉压显著升高常在1.9kPa（200mm水柱）以上，而下肢静脉压正常。②握拳试验（赫西氏握拳试验）。测上肢静脉压后，让患者反复握拳放松，1分钟30～40次，再测静脉压，若压力较前升高，＞0.098kPa（10mm水柱）为阳性，由于反复握拳静脉回血增多，但因回流受阻而压力升高，可助诊上腔静脉综合征。③束胸试验。于下胸部束以宽布带以阻碍经胸腹壁的侧支循环流回奇静脉和上腔静脉。若上肢静脉压不再升高，说明阻塞在奇静脉入口以上，若上肢静脉压明显升高，则阻塞在奇静脉入口以下。④胸部 X射线正位、左右前斜位及体层摄片等以观察肺、纵隔和大血管情况，协助诊断上腔静脉阻塞部位和病因。⑤支气管造影、支气管镜检查及锁骨上淋巴结活体组织检查，对疑为癌症引起者可助病理组织学诊断。⑥放射性核素检查，从末梢静脉注入放射性显影剂，在阻塞处受阻，通过表浅静脉侧支循环入右心，可见腔静脉影象中断，胸腹壁放射性影象“乱飞”（侧支循环征），右心显影延迟，若阻塞在奇静脉入口近心侧，则可见奇静脉显影。⑦静脉造影，从两臂静脉或股静脉分别作上腔或下腔静脉造影，以确定阻塞部位、程度及侧支循环的代偿情况。需注意造影剂对局部刺激引起的血栓形成和静脉炎。⑧疑为下腔静脉中段阻塞者可作肾盂造影以了解病情严重性。

上腔静脉阻塞应与充血性心力衰竭、缩窄性心包炎或单侧腋静脉血栓等鉴别。下腔静脉阻塞应与肝硬变、肾病综合征等鉴别。

治疗

主要应针对病因。上腔静脉阻塞者尽可能手术消除压迫，恶性肿瘤引起者需作放射治疗和（或）化学治疗。癌症致压迫症状发展迅速者应急诊处理，常用静脉环磷酰胺，纵隔放射治疗及利尿等强力联合措施，大多可暂时逆转压迫症状。对放疗或化疗无效者，为改善症状可采用静脉吻合、人造血管或自家血管移植等外科治疗，但手术死亡率和出血等并发症较高。由结核引起者应抗痨治疗。下腔静脉阻塞大多为血栓形成，在急性期可抗凝治疗、血栓溶解疗法或进行血栓摘除术。在慢性期可行旁路移植术以改善循环状态。