颅内畸胎瘤

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颅内畸胎瘤是由一个以上胚叶多种组织构成的一种先天性异位瘤,比较罕见。

颅内畸胎瘤的病因

(一)发病原因

畸胎瘤由2种或3种胚层分化构成,按肿瘤细胞分化程度分为良性和恶性,但高分化者亦有发生转移者;恶性畸胎瘤指所有恶性的畸胎类肿瘤,即全部由未分化性类胎儿发育期的组织构成。有时出现畸胎瘤恶性变指畸胎瘤内有局灶性肉瘤或癌的成分存在。

(二)发病机制

按现代的分类,WHO(1993,2000)将肿瘤分为3个亚型:①成熟性;②未成熟性;③畸胎瘤恶变。

良性畸胎瘤边界清楚,结节状,有完整的包膜,可圆形、椭圆形或分叶状,表面光滑,易从周围的脑组织上剥离,仅部分与脑组织粘连紧密,对脑组织主要是压迫,很少为浸润。触之肿瘤较硬韧,切面可有大小不等的囊腔,实性部分的色泽和硬度依不同组织而异,囊内可有水样黏液样或脂样物(似上皮样囊肿组织),有时肿物有油状物破入脑室,因比重关系,在脑室内自由移动,这也是术前确诊的一个指标。实性部分内可嵌有骨骼、牙齿和软骨,常有毛发混杂其间,有时因陈旧出血,囊内可含有咖啡状液体。

如未成熟性或恶性畸胎瘤,不易识别出骨和软骨,而囊内常因出血而有糜状褐色液体,部分包膜不完整,预示着向周围浸润生长。

光镜下肿瘤表现为3个胚层组织的分化,如分化成类似成年人组织者,称之为成熟畸胎瘤,如有类胚胎性或胎儿样不成熟组织者谓之为未成熟畸胎瘤。瘤内的内胚层结构可含有消化道呼吸道组织及各种分泌黏液的腺体;中胚层结构如骨、软骨及肌肉组织;外胚层结构常见为鳞状上皮神经组织,可见神经胶质细胞,各种分化的神经元神经胶质神经管脉络丛等。畸胎瘤组织中未成熟组织的出现并不意味着肿瘤的恶性变,相反成熟的组织成分亦有存在恶性肿瘤的成分。畸胎瘤中成熟的神经上皮亦有时发生转移,而恶性畸胎瘤取决于肿瘤内有无生殖细胞瘤,甚至绒癌成分。因此做肿瘤病理时取点要多,因不同区域的组织成分不同,如取材过少,可漏掉恶性成分。

颅内畸胎瘤的症状

除恶性畸胎瘤外,多数生长缓慢。其病程与发生部位有关,位于松果体区或第三、四脑室者,易梗阻脑脊液循环通路引起脑积水而发病,病程较短,多在半年左右。其他部位者,病程较长。

由于肿瘤常位于中线,所以常无明显脑定位体征。多数病人以颅内压增高为首发症状。位于松果体区的畸胎瘤可出现双眼上视不能、共济失调性早熟脑神经麻痹等。鞍区者可出现尿崩症嗜睡视力视野障碍以及水、脂肪代谢障碍等。颅后窝者可出现小脑功能损害及颈硬等,脑室内者可出现相应的症状体征。桥小脑角者可出现头痛呕吐复视、共济失调、耳聋、眼颤、脑神经损伤及颅内高压等。

凡出现进行性颅内压增高或脑积水,伴有上述症状体征的小儿患者,均应想到畸胎瘤的可能,应及时行辅助检查以明确诊断。

颅内畸胎瘤的诊断

颅内畸胎瘤的检查化验

腰穿时绝大多数病人腰穿测压均有不同程度的压力增高,脑脊液蛋白含量一般不高,少数有轻中度增高。

1.颅脑X线平片 对诊断有帮助,多数显示有颅内压增高征象,如发现有牙齿、小骨块、钙化影像,更有助于定性诊断。

2.CT扫描 CT平扫可见肿物形态不规则,结节状及明显分叶状和密度不均的占位性病变,通常有实性成分(高密度)、囊行(低密度)及钙化骨化等,多囊者较为常见。全部患者皆可见到脂肪成分,瘤内出血少见。有少数病例可见脑室内油脂状液体随体位变化而游动(为畸胎瘤破溃入脑室所致),畸胎瘤与恶性畸胎瘤在平扫CT很难区别,但后者囊变成分、钙化和脂肪相对较少,实质部分较多,而瘤周水肿则常可出现。畸胎瘤良性者常已生长多年,肿物发现时通常较大,在松果体区者几乎皆有不同程度的幕上脑室扩大。注药后实性部分明显强化,密度极不均匀,囊壁强化可呈多个环状影。

3.MRI 畸胎瘤由多种成分组成,故T1及T2像出现的信号也极为混杂,但边界较清楚,呈结节状或分叶状,良性畸胎瘤边界无水肿(T2像显示清楚的高信号),如有周边水肿,提示肿瘤为恶变成分或恶性畸胎瘤,肿瘤在注药后瘤壁和实质部分明显强化。

颅内畸胎瘤的鉴别诊断

生长于鞍区或鞍上者须与以下疾病相鉴别:

1.颅咽管瘤 多发生于儿童,可位于鞍内、鞍上及鞍旁,多数可突入第三脑室而梗阻室间孔CT为囊性、实性和二者混杂,常有大囊,形态不规则,有的垂直向上生长,可超过室间孔;有时横向生长,向前达额底,向外后可达脑桥小脑角,内侧可深入颞叶,向后可充满脚间池,使脑干向后移位。CT以钙化为特点(钙化率大于90%),为周边蛋壳样,也可为斑块状散在钙化。MRI在T1像显示为高低不同信号,尽管囊性成分和实性成分在T2像皆为高信号,但囊性变的胆固醇成分比实性成分信号还高。颅咽管瘤为先天性,多有儿童垂体功能低下,发育矮小和性征不发育。症状中不像鞍上畸胎瘤尿崩为首发症状,颅咽管瘤首发症状为视力视野改变颅压增高症,尿崩症发生率低(30%左右)且常在肿瘤的晚期才发生。

2.下丘脑视交叉胶质瘤 是鞍区第2位常见的肿瘤,多数为毛细胞星形细胞瘤。下丘脑星形细胞瘤多为实性,CT为等或稍低密度,MRI在T1像为等或稍低信号,T2像为高信号,质地均匀或不均匀,注药后可轻度强化到明显强化,影像学如不易鉴别时则主要凭临床症状,即生殖细胞瘤在鞍上多以尿崩症起病,星形细胞很少有尿崩症。

3.垂体腺瘤 儿童少见,占儿童颅内肿瘤的2%~3%,多为较大腺瘤。在冠状扫描可呈葫芦状,蝶鞍明显扩大,可有瘤内出血,可在CT及MRT上显示密度和信号不均匀,有内分泌功能低下,常可见有向心性肥胖

4.皮样囊肿上皮样囊肿 鞍上皮样囊肿或上皮样囊肿CT为低密度(CT值为-20~40Hu),T1为高信号,T2为低信号到不均匀高信号,有时脑室内可漂有油脂状物。

颅内畸胎瘤的并发症

位于鞍区进行手术治疗的并发症包括鞍内并发症,包括颈内动脉损伤,术后大血管痉挛、闭塞,及脑神经损伤,尤以展神经损伤为多见。鞍上操作所致的并发症,包括下丘脑垂体柄垂体损伤;视神经视交叉及周围血管的损伤导致视力减退失明,后者也可由残余肿瘤出血肿胀、鞍内填塞物过多等原因引起;鞍膈蛛网膜损伤破裂发生脑脊液漏,可引起气颅、脑膜炎;其他尚有蛛网膜下腔出血、双额硬膜外血肿、癫痫等。

颅内畸胎瘤的西医治疗

(一)治疗

手术切除是惟一有效的治疗方法,由于肿瘤常位于中线部位,手术多难以全切。如能全切可望治愈。不能全切者可同时行脑脊液分流术以缓解梗阻性脑积水。对于未成熟或恶性变者,术后可辅以放疗化疗。放疗与化疗对良性畸胎瘤无效。

(二)预后

由于全切除困难,部分切除后,术后常于半年内复发,故手术效果不佳。手术死亡率在24%左右。尽管显微技术的应用使手术效果有了一定提高,但畸胎瘤可经脑脊液转移,即使对放疗和化疗很敏感,多数预后不良。

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