黏膜白色海绵状痣

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黏膜白色海绵状痣(spongiosus albus mucosae naevs)又称口腔上皮(oral epithelia nevus)或先天性白色角化症(congenital leukokeratosis),白色皱襞性齿龈斑(white folded gingivostomotitis)。

本病虽名为痣,但损害并不具有痣的特征。中医认为先天禀赋不足,气血亏损,黏膜失养所致。

黏膜白色海绵状痣的病因

(一)发病原因

家族遗传性的原因所致。

(二)发病机制

发病机制还不很清楚。

黏膜白色海绵状痣的症状

1.黏膜白色海绵常染色体显性遗传黏膜角化异常性疾病,具有家族性。皮损可在出生时即可出现,也可以于儿童或青少年时期出现,青春期达到最大,一般终生保持稳定。

2.颊黏膜、唇黏膜和齿龈最常累及,口腔大部分黏膜在一定程度上均可累及。鼻、咽、阴道肠道黏膜也可出现相似病变。

3.病损黏膜呈白色、增厚、无规律性海绵状或鳞片状,鳞片揭去,露出粉红色类似上皮的光洁面,触之松软海绵硬度,粗糙不适感。该病属良性病变。

该病皮损出现较早,家族史明显。根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

黏膜白色海绵状痣的诊断

黏膜白色海绵状痣的检查化验

超微结构显示:张力纤维形成或分布异常,透明角质颗粒形成和释放异常,胞浆空泡形成。

组织病理:口腔黏膜上皮增生棘层显著增厚,有明显局限性上皮细胞水肿,显示角化过度及角化不全。有时可见有小量聚集的角质透明。基底层细胞空泡变性,核变小、固缩、异位。胞浆嗜酸性包涵体形成,及在异常角化区堆集。通常无细胞特点,但部分病例有基底层增生和轻度有丝分裂活性。超微结构显示:张力纤维形成或分布异常,透明角质颗粒形成和释放异常,胞浆空泡形成。病理特点与先天性甲肥厚白色水肿相似,须结合临床特点方可诊断。

黏膜白色海绵状痣的鉴别诊断

1.该病皮损出现较早,家族史明显,先天性甲肥厚(pachyonychia congenita)伴有掌跖异常角化和甲改变。

2.白色水肿(leukoedema) 皮损向周围浸润期间无色素脱失。

3.黏膜白色海绵与遗传性良性表皮内发育不良的口腔病变相似,但后者累及结膜,不累及阴道肠道黏膜组织病理学差异不明显。

4.口腔黏膜白斑 系灰白或乳白色有光泽斑片,不呈海绵状,组织病理可见有角化不良,基底层液化变性真皮有炎性浸润。

5.口腔红色乳头瘤病(oral florid papillomatosis) 损害呈菜花样肿瘤,多发于舌部、喉头气管等部黏膜,易继发癌变

黏膜白色海绵状痣的西医治疗

(一)治疗

1.维A酸可抑制角化形成,开始剂量宜小,5mg,2~3次/d。副作用可出现头痛头晕。1周后逐渐适应,剂量可增至30~60mg,3次/d,1~2月为一疗程。

2.局部治疗 可用冷冻激光疗法,小范围手术切除。

  (二)预后

口腔红色乳头瘤病,易继发癌变

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