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髓过氧化物酶缺乏症
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[[髓过氧化物酶缺乏症]](myeloperoxidase deficiency,MPO)是一种遗传性[[吞噬细胞]]内髓过氧化物酶缺陷的[[免疫缺陷病]],该病罕见。 ==髓过氧化物酶缺乏症的病因== (一)发病原因 [[常染色体隐性遗传]],有家族史。 (二)发病机制 MPO是[[吞噬细胞]][[杀菌]]系统中另一酶系统,当[[酶活性]]甚低时,使[[中性粒细胞]]完全缺乏MPO-H2O2-[[卤化物]]系统的杀菌活力,对[[化脓]]性[[细菌]]和真菌[[易感性]]增加。[[基因]]位于17q22-q23。 ==髓过氧化物酶缺乏症的症状== 多有家族史,自幼反复发生[[细菌]]或[[真菌感染]]。AML中M2,M3型和MDS均可激发MPO缺乏。 常有家族[[遗传]]史,自幼反复发生各种[[感染]]。MPO活性降低或缺乏,应考虑此病。 ==髓过氧化物酶缺乏症的诊断== ===髓过氧化物酶缺乏症的检查化验=== 1.中性[[粒细胞]][[过氧化酶染色]]显于MPO活性降低或缺乏。 2.四唑氮蓝还原实验和氧耗量及[[葡萄糖]]的HMP[[代谢]]正常,H2O2产量不减少。 根据[[临床表现]]、[[症状]]、[[体征]]可选择[[X线]]、[[B超]]、[[心电图]]、[[生化]]及[[血尿]]痰[[细菌培养]]等检。 ===髓过氧化物酶缺乏症的鉴别诊断=== 须与[[慢性肉芽肿病]]鉴别。 ==髓过氧化物酶缺乏症的西医治疗== (一)治疗 无症状者不需治疗,有感染者选用敏感的[[抗生素]]。有人用[[转移因子]]减少[[病毒感染]]的机会,也有人用[[维生素C]] 20mg/(kg.d)口服。 (二)预后 预后较好。 ==参看== *[[血液内科疾病]] <seo title="髓过氧化物酶缺乏症,髓过氧化物酶缺乏症症状_什么是髓过氧化物酶缺乏症_髓过氧化物酶缺乏症的治疗方法_髓过氧化物酶缺乏症怎么办_医学百科" metak="髓过氧化物酶缺乏症,髓过氧化物酶缺乏症治疗方法,髓过氧化物酶缺乏症的原因,髓过氧化物酶缺乏症吃什么好,髓过氧化物酶缺乏症症状,髓过氧化物酶缺乏症诊断" metad="医学百科髓过氧化物酶缺乏症条目介绍什么是髓过氧化物酶缺乏症,髓过氧化物酶缺乏症有什么症状,髓过氧化物酶缺乏症吃什么好,如何治疗髓过氧化物酶缺乏症等。髓过氧化物酶缺乏症(myeloperoxi..." /> [[分类:血液内科疾病]]
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