先天性喉畸形

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常见的先天性喉畸形先天性喉蹼先天性喉喘鸣。其他罕见的还有先天性喉软骨畸形先天性喉裂先天性喉下垂先天性小喉等。下面主要介绍几种。其余详见相关词条。

先天性喉蹼

概述

喉腔间有一先天性膜状物,名为先天性喉蹼,大者可占喉腔之大部称为喉隔。其发生原因与胚胎发育异常有关,当胚胎30mm时,原声门杓间的封闭上皮开始吸收,重新建立管道,若吸收不全,则可形成声门处先天性喉蹼。喉蹼之厚薄不一,为结缔组织,有少数毛细胞血管、覆有喉部粘膜上皮层。喉蹼分声门上、声门及声门下三型,以发生于声门区者多见,发生于声门上、下及喉后部者极少。

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临床表现

婴幼儿喉蹼与儿童或成人喉蹼的症状不同,症状亦随喉蹼的大小而异。范围较大的喉蹼患儿,于出生后无哭声,呼吸困难或窒息,有呼噜样之喉鸣音,吸气时有喉阻塞现象,常有口唇紫绀及不能吮乳的症状。喉蹼中等度大者,喉腔尚可通气,但声音嘶哑,伴吸气性呼吸困难。喉蹼较小者,则哭声低哑,无明显呼吸困难。成人和儿童喉蹼一般皆无明显症状,偶有声嘶或发音易感疲倦,在剧烈活动时有呼吸不畅感。

诊断

新生儿和婴幼儿必须用直接喉镜检查诊断。儿童或成人喉蹼可行间接喉镜检查纤维喉镜等检查诊断。在喉镜下可见喉腔有膜样蹼或隔,呈白色或淡红色,其后缘整齐,多呈弧形,少数呈三角形。吸气时蹼扯平,但在哭或发音声门关闭时,蹼向下隐藏或向上突起如声门肿物。

婴幼儿先天性喉蹼应与其他先天性喉发育异常,如先天性声门下梗阻及先天性喉鸣等相鉴别。对儿童或成人,还应根据病史鉴别喉蹼为先天性或属后天性。先天性喉蹼患者常伴有其他部位先天性异常,诊断时应注意。

治疗措施

新生儿患喉蹼若发生窒息时,应立即在直接喉镜下将婴儿型硬式气管镜插入气管,吸出分泌物,给氧和人工呼吸,治疗效果颇佳,因此时喉蹼组织尚未完全纤维化经气管镜扩张后多不再形成。对有呼吸困难声嘶之患者须在直接喉镜下以喉刀或电烙法去除蹼膜,此法常需行术后扩张,否则容易复发。近年来多用显微喉镜下以激光切除喉蹼,术后不需行喉扩张术,效果较好。喉蹼不大又无明显症状者,可不给予治疗。

先天性喉喘鸣

由于孩子的喉软骨发育不好,在吸气的时候他(她)的喉头软骨盖住声门了,会发出小鸡一样的叫声。这叫先天性喉喘鸣。先天性喉喘鸣是由于婴幼儿因喉部组织软弱松弛、吸气时候组织塌陷、喉腔变小所引起的喉鸣,亦称喉软骨软化。常发生于出生后不久或者出生几个月后。根据出生后不久即有喉鸣史,无呼吸道异物或其他疾患的病史和体征。喉侧位X片正常,哭声响亮和吞咽良好,一般不需做直接喉镜检查即可作出诊断。

病因及机制

可由于妊娠期营养不良胎儿缺钙,或会厌软骨过大而柔软,喉腔变窄成活瓣状震颤而发生喉鸣。吸气性杓状软骨脱垂为另一原因。

先天性喉喘鸣


临床表现

婴儿出生时呼吸尚正常,于出生后1~2个月逐渐发生喉鸣。多为持续性或呈间歇性加重。喉鸣仅发生在吸气期,可伴有吸气性呼吸困难。亦有平时喉鸣不明显,稍受刺激后立即发生者。有的与体位有关,仰卧时加重,俯卧或侧卧时轻。多数患儿的全身情况尚好,哭声无嘶哑。

注意:上呼吸道感染时疾病会加重。

治疗

症状不重,先天性喉鸣一般至2~3岁常能自愈,平时注意预防受凉及受惊,以免发生呼吸道感染喉痉挛,加剧喉阻塞。可调整婴儿体位,取侧卧位可减轻症状,偶有严重喉阻塞者,需行气管切开术。伴急性喉炎易引起呼吸困难,要特别注意。

其他

常见的先天性喉畸形先天性喉蹼先天性喉喘鸣。其他罕见的还有先天性喉软骨畸形先天性喉裂先天性喉下垂先天性小喉等。下面主要介绍几种。其余详见相关词条。

参看

参考文献

《耳鼻咽喉头颈外科学》人民卫生出版社第七版医学教材.田勇泉主编