卵巢环管状性索肿瘤

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卵巢环管状性索肿瘤(sex cord tumor with annular tubules of ovary)属于低度恶性肿瘤

临床表现内分泌紊乱外,是一种既分泌雌激素又分泌孕激素的功能性肿瘤

卵巢环管状性索肿瘤的病因

本病十分罕见,有家族遗传性因素。

患者发病年龄为4~64岁,多发生于20~30岁育龄妇女,平均年龄26.7岁。

卵巢环管状性索肿瘤的症状

一、症状

1、盆腔包块

包块多为实性,可有囊性,表面光滑,活动度好。

转移时,大多位于腹膜后、肾周,其形成的包块不活动、固定。

2、内分泌变化:

月经紊乱:出现不同程度的不规则阴道出血闭经绝经后出血、少女性早熟等。

3、宫颈病变:

出现阴道不规则出血接触性出血等症状,宫颈外口可呈乳头状、结节状。

4、家族性黑斑息肉综合征(Peutz-Jeghers syn-drome,PJS):属于常染色体显性遗传性疾病

A.多发性色素斑:出现在面部、口唇口腔黏膜、舌、指、趾端等处

B.胃肠道出现错构瘤性多发息肉:多在小肠。可引起出血肠梗阻

个别患者的息肉出现在鼻咽部、膀胱气管黏膜

二、诊断

1、不合并PJS

出现实性包块、月经紊乱症状。

同时进行血清激素测定,发现雌孕激素升高。

2、合并PJS

有典型的黏膜色素黑斑、消化道多发息肉。

附件出现实性包块、月经紊乱、血清学检查雌孕激素升高。

卵巢环管状性索肿瘤的诊断

卵巢环管状性索肿瘤的检查化验

一、激素水平检测

血清雌激素孕酮均有明显上升。

二、组织病理学检查。

1、宫颈细胞学检查:

为黏液腺癌,腺体形态呈不规则分支状。

少见细胞异型性及核分裂,常常出现较广泛的浸润性生长。

2、子宫内膜病理检查:

雌激素刺激:部分有子宫内膜息肉增生性病变的病理改变,

孕激素刺激:部分出现子宫内膜腺体萎缩、间质蜕膜样变的病理变化。

3、肿瘤组织检查

(1)大体检查

A.伴有黑斑息肉综合征

肿瘤体积较小,一般直径<3cm。

双侧约占2/3,实性,切面灰黄色,呈单个或多个结节状,可有囊性变,钙化明显。

B.不伴有黑斑息肉综合征:

肿瘤体积大,平均直径>5cm。

单侧,圆形、椭圆或结节形,多数具有包膜

大部为实性,切面灰黄或粉红,可有出血坏死、囊性变,钙化少见。

(2)显微镜下检查

特征:存在环状小管结构,之间为纤维性卵巢间质,其中可见黄素化细胞或类似Leydig细胞的细胞。钙化斑、玻璃样变常见。

A.简单环形小管:

一排瘤细胞沿小管周边呈栅栏状排列,另一排瘤细胞沿小管内玻璃样物质周边呈栅栏状排列。两排瘤细胞核之间为瘤细胞胞质

B.复杂环形小管:

由连续不断的环形小管网组成,每一个小管内均有玻璃样物质。

三、肿瘤标志物检查。

卵巢环管状性索肿瘤的鉴别诊断

鉴别:同属的卵巢性索间质肿瘤类的肿瘤

均无并发Pentz-Jeghers综合症病理检查的上皮巢内无有环状小管。

1、卵巢颗粒细胞瘤:主要分泌雌激素

2、卵巢支持-间质细胞瘤卵巢泡膜细胞瘤:主要分泌雄激素

卵巢环管状性索肿瘤的并发症

发生扭转时会出现急性腹痛症状

卵巢环管状性索肿瘤的预防和治疗方法

一、预防:

定期检查,早期诊断、及时治疗。

患侧附件切除者,术后做好随访。

二、术前准备

1、一般准备:

(1)行腹腔镜手术前进行常规检查:血、尿、便及出凝血时间

(2)作胸透心电图检查。

(3)行肝、胆、肾的B型超声检查和各项生化指标的测定。

2、特殊准备

(1)术前1日行肠道准备:用番泻叶30g泡服或用25%甘露醇200ml加5%葡萄糖盐水200ml口服。

(2)术前预防性应用抗生素

(3)术前行子宫输卵管碘油造影:观察卵管与卵巢的粘连梗阻部位。

(4)腹部皮肤准备:别注意脐部的清洁。

(5)阴道准备:每日用1‰新洁尔灭冲洗1次,术前要放置尿管。

(6)术前可备血300—400ml。

3、麻醉

全身麻醉气管内插管静脉复合麻醉。

特点:不受体位与CO2气腹的影响。可使肌肉完全松弛,操作方便、安全。

卵巢环管状性索肿瘤的中医治疗

偏方

海藻12克,南星6克,三棱10克,白芥子10克,桃仁10克,苡仁20克,夏枯草20克,赤芍12克。

用法:水煎服,药液为600毫升,每日2次,10天为1个疗程。

1~2个疗程B超1次,如有疗效,服药可直到肿瘤消失为止。

卵巢环管状性索肿瘤的西医治疗

一、手术治疗:

1、不合并PJS

为单侧性。

约20%有转移、复发,但是与初治时间间隔较长,最短2年,长者达15年,平均6.3年。

2、合并PJS

约有2/3为双侧性。

可行单侧附件切除或全子宫双附件切除。

注意事项:注意消化道息肉恶变。

3、合并宫颈腺癌

进行常规行宫颈细胞学检查,必要时行阴道镜检查及活检。

3、临床Ⅱ期以上及复发患者

细胞减灭术:手术时切除腹主动脉旁及盆腔腹膜后淋巴结

二、放疗

术后、远处转移灶、残留灶等均可辅以放疗。

卵巢环管状性索肿瘤吃什么好?

一、食疗

1、山楂黑木耳红糖

黑木耳50克,山楂100克,红糖30克。

制法:将山楂水煎约500毫升去渣,加入泡发的黑木耳,文火煨烂,加入红糖即可。可服2~3次,5天服完,连服2~3周;

2、菱角薏米花胶粥

生薏米100克,菱角500克,花胶(鱼肚)150克,陈皮半个,粘米适量,盐少许。

制法:将各材料分别用清水洗净备用;菱角去壳取肉,花胶先用清水浸透发开并切块。瓦煲内加适量清水,猛火煲至水滚后放入材料,候水再滚起改用中火继续煲至粘米开花成稀粥,调味即可食用。

3、山药核桃仁母鸡汤

母鸡一只,核桃仁30克,山药40克,笋片25克,水发香菇25克,火腿25克,母鸡一只,黄酒、精盐适量。

制法:将山药去皮切薄片,核桃仁洗净;净母鸡用沸水焯去血秽,放在汤碗内,加黄酒50毫升,精盐适量,鲜汤1000毫升;将山药、核桃仁、香菇、笋片和火腿片摆在鸡面上,上笼蒸2小时左右,待母鸡酥烂时取出食用。

二、饮食禁忌

1、多吃具有抗肿瘤作用的食物如鳖、龙珠茶、山楂。

2、出血:多吃羊血、藕、螺狮、乌贼淡菜荠菜蘑菇

3、出现腹痛腹胀:多吃猪腰、杨梅核桃、山楂、橘饼栗子

4、有感染的症状:多吃鳗鱼、文蛤水蛇、针鱼、鲤鱼麒麟菜芹菜等。

5、忌烟、酒。

6、忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

7、忌葱、蒜、椒、桂皮等刺激性食物。

8、忌羊肉狗肉韭菜胡椒等温热动血食物。

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