婴儿脊柱侧凸

来自医学百科

婴儿特发性脊柱侧凸(infantile idiopathic scoliosis)是在3岁内发现的一种结构性脊柱畸形。在欧洲,此型相对常见,而在美国,此型在特发性脊柱侧凸患者中不到1%。婴儿型特发性脊柱侧凸的早期诊断十分重要,家长及儿科医生对此应严密观察。因为早期的治疗会影响预后,所以应尽早治疗。

婴儿脊柱侧凸的原因

(一)发病原因

由于特发性脊柱侧凸占侧凸症的绝大多数,如能了解其病因,则对防治有重要的意义,因此多年来,人们一直致力于特发性脊柱侧凸病因的探索,但至今仍未查到其确切的原因。

1979年Herman证明特发性脊柱侧凸患者有迷路功能损伤,1984年Yamada也对特发性脊柱侧凸患者进行平衡功能测试,结果有79%显示 有明显的平衡功能障碍,而对照组只有5%,Wyatt也发现侧凸患者有明显震动不平衡,提出侧凸患者的后柱通路中有中枢性紊乱,但这些研究没有阐明特发性 侧凸与平衡障碍的关系,更未说明特发性脊柱侧凸病因本身。

观察发现特发性脊柱侧凸患者的身高比正常同龄者为高,作者1984年的普查也是如此结果,因此促使人们去了解生长激素与特发性脊柱侧凸的关系,结果 不同的作者结论不一,生长激素含量仍是一争论的问题,更多的文献论述了椎旁肌与特发性侧凸的关系,对椎旁肌的检测包括:肌梭肌纤维形态,肌生物化学,肌 电,钙,铜,锌的含量等,虽有异常发现,但均未直接阐明其病因,人们也从家族性调查,孪生侧凸患者的调查有关遗传基因问题,但更多的患者尚不能用单一的遗 传基因异常来解释,因此,特发性脊柱侧凸的病因仍是人们今后努力探索的重要课题。

(二)发病机制

特发性脊柱侧凸的病理改变主要包括以下内容:

1.椎体,棘突,椎板及小关节的改变 侧凸凹侧椎体楔形变,并出现旋转,主侧弯的椎体和棘突向凹侧旋转,凹侧椎弓根变短,变窄,椎板略小于凸侧,棘突向凹侧倾斜,使凹侧椎管变窄,在凹侧,小关节增厚并硬化而形成骨赘

2.肋骨的改变 椎体旋转导致凸侧肋骨移向背侧,使后背部突出,形成隆凸(hump),严重者称为“剃刀背”(razor-back),凸侧肋骨互相分开,间隙增宽,凹侧肋骨互相挤在一起,并向前突出,导致胸廓不对称。

3.椎间盘肌肉韧带的改变 凹侧椎间隙变窄,凸侧增宽,凹侧的小肌肉可见轻度挛缩。

4.内脏的改变 严重胸廓畸形使肺脏受压变形,由于肺泡萎缩,肺的膨胀受限,肺内张力过度,引起循环系统梗阻,严重者可引起肺源性心脏病

婴儿脊柱侧凸的诊断

1954年,James首先将婴儿脊柱侧凸作为一个独特的整体来认识,发现其自然病程存在两种情况,并据此分为两型:自限型和进展型。大量研究证实,婴儿型特发性脊柱侧凸的特点如下:

(1)一般男婴多见,通常侧弯凸向左侧。

(2)侧弯一般位于胸段和胸腰段。

(3)多数侧弯在出生后6个月内进展。

(4)自限性婴儿型特发性脊柱侧凸占所有婴儿型特发性脊柱侧凸的85%。

(5)双胸弯易进展并发展为严重畸形,右侧胸弯http://www.huoguan.com的女性患者通常也预后不良,并且常常伴发畸形(扁头畸形、蝙蝠耳畸形先天性斜颈以及进行性髋关节发育健康搜索不良等)。

脊柱侧凸不仅造成躯干的畸形,塌陷,疼痛症状,使其劳动能力下降,不能参加正常工作,而且对患儿的心理健康造成极大危害,还会导致残疾,患者终身生活质 量下降,同时也引起一些社会问题,如76%女性患者未婚等,并且发病较早或严重的脊柱侧凸会导致肺发育不良,肺不张心肺功能不全和截瘫,使患者寿命低于 正常人,据统计,平均寿命为46.4岁。

婴儿脊柱侧凸的鉴别诊断

脊柱弯曲:脊柱弯曲是指脊柱的一个或数个节段在冠状面上偏离身体中线向侧方弯曲,形成一个带有弧度的脊柱畸形,通常还伴有脊柱的旋转和矢状面上后突或前突的增加或减少,同时还有肋骨左右高低不等平、骨盆的旋转倾斜畸形和椎旁的韧带肌肉的异常,它是一种症状或 X 线体征,可由多种疾病引起。

竹节脊柱强直性脊柱炎一个明显症状是竹节脊柱。强直性脊柱炎(ankylosing sporidylitis,AS)是一种主要侵犯脊柱,并可不同程度的累及骶髂关节和周围关节的慢性进行性炎性疾病。本病又名Marie-strümpell病、Von Bechterew病、类风湿脊柱炎、畸形性脊柱炎、类风湿中心型等,现都称AS。AS的特点为腰、颈、胸段脊柱关节和韧带以及骶髂关节的炎症骨化髋关节常常受累,其它周围关节也可出现炎症。本病一般类风湿因子呈阴性,故与Reiter综合征牛皮癣关节炎肠病关节炎等统属血清阴性脊柱病。

脊柱前突变直局部叩痛:直腿抬高试验阳性,腰椎活动受限,脊柱前突变直,局部叩痛竖脊肌痉挛。这些症状自于单神经病与神经丛神经病脊髓周围神经病是指脊髓及脑干下运动神经元、初级感觉神经元、周围自主神经元的轴突和(或)施万(雪旺)细胞髓鞘的结构和功能障碍

脊柱侧弯:脊柱侧弯是指脊柱的一个或数个节段在冠状面上偏离身体中线向侧方弯曲,形成一个带有弧度的脊柱畸形,通常还伴有脊柱的旋转和矢状面上后突或前突的增加或减少,同时还有肋骨左右高低不等平、骨盆的旋转倾斜畸形和椎旁的韧带和肌肉的异常,它是一种症状或X线体征,可由多种疾病引起。

1954年,James首先将婴儿脊柱侧凸作为一个独特的整体来认识,发现其自然病程存在两种情况,并据此分为两型:自限型和进展型。大量研究证实,婴儿型特发性脊柱侧凸的特点如下:

(1)一般男婴多见,通常侧弯凸向左侧。

(2)侧弯一般位于胸段和胸腰段。

(3)多数侧弯在出生后6个月内进展。

(4)自限性婴儿型特发性脊柱侧凸占所有婴儿型特发性脊柱侧凸的85%。

(5)双胸弯易进展并发展为严重畸形,右侧胸弯http://www.huoguan.com的女性患者通常也预后不良,并且常常伴发畸形(扁头畸形、蝙蝠耳畸形先天性斜颈以及进行性髋关节发育健康搜索不良等)。

脊柱侧凸不仅造成躯干的畸形,塌陷,疼痛等症状,使其劳动能力下降,不能参加正常工作,而且对患儿的心理健康造成极大危害,还会导致残疾,患者终身生活质 量下降,同时也引起一些社会问题,如76%女性患者未婚等,并且发病较早或严重的脊柱侧凸会导致肺发育不良,肺不张心肺功能不全和截瘫,使患者寿命低于 正常人,据统计,平均寿命为46.4岁。

婴儿脊柱侧凸的治疗和预防方法

幼儿特发性脊柱侧凸治疗原则包括(1) 持续石膏支具固定,晚期行脊柱融合。(2)术前牵引矫正侧弯,然后进行脊柱融合。(3)使用皮下器械固定,不做脊柱融合。如果RVAD大于20°,并且 临床检查发现侧弯不柔软,在证明是其它型侧弯之前应按进展型侧弯处理。通常情况下,一个熟练的矫形师能够为侧弯度数不大的幼儿制做合适的胸-腰-支具 (TLSO)或颈-胸-腰-骶支具(CTLSO)。如果支具很适合,能够阻止多数幼儿侧弯进一步发展,并且在骨骼生长的早期阶段得到明显改善。对于年龄较 小的幼儿,可以在全麻下进行一系列的石膏固定,直到年龄足够大时,可以使用合适的支具进行治疗。更换支具的间隔时间根据孩子的生长速度决定,通常需要2到 3个月更换一次。佩带支具要持续全时间佩戴,直到侧弯不再发展,保持稳定至少两年。此后,每天佩戴支具的时间可以逐渐缩短。McMaster报道22例幼 儿特发性脊柱侧凸平均佩戴支具时间超过6年。

如果侧弯很严重,或即使用支具治疗也仍在发展,就需要进行手术治疗以保持其稳定。从理论 上来讲,手术不仅能够阻止侧弯进展,而且允许胸椎和气管树发育。当必须进行脊柱融合时,就应该考虑进行仅包括结构性或原发侧弯的小范围前后路融合。前后路联合融合对预防“曲轴现象”的发生是很有必要的。如果技术允许,应当考虑应用生长型棒技术。

参看