持续性肢皮炎

来自医学百科

持续性肢皮炎(acrodermatitis continua)又称为肢端稽留性皮炎(acrodermatitis perstans)或称为匐行性皮炎(dermatitis repens)是手足部位一种慢性炎症性、复发性、无菌脓疱皮肤病,常在外伤后发病,病因不明。

持续性肢皮炎的病因

(一)发病原因

病因不明,有作者认为本病属脓疱性银屑病的一型。以往认为病因可能与下列因素相关:

1.感染学说,认为与葡萄球菌感染有关。

2.内分泌失调学说,本病月经期加剧,妊娠期减轻。

3.自主神经功能紊乱学说,有的病例有明显的自主神经功能紊乱,如皮肤温度降低,放射性剧疼,电击抽搐冬眠药治疗后好转。

4.有人认为本病是自身免疫性疾病

(二)发病机制

发病机制还不清楚,有人认为本病是自身免疫性疾病。

持续性肢皮炎的症状

好发于中年人。初发于指(趾)两侧,多数在外伤后发病。第1、2指最易受累,拇指极少受累。表现为小脓疱甲沟炎,单侧而局限,可见表皮剥脱残留红色的表面,有渗液。结痂湿疹样和银屑病样损害均可见到,患者自觉瘙痒

受累部位除手足外,黏膜特别是口腔黏膜也可波及。形成痛性环形白斑假膜形成和皲裂。甲常受累引起甲沟炎,随疾病进展,甲板可营养不良脱屑皮肤损害可导致皮肤萎缩及其下方软组织的硬化,以至于整个骨组织和指头的吸收。

皮损一般仅限局于指(趾)局部,但亦可逐渐蔓延,侵犯整个指(趾),甚至掌背及足背。实验检查无重要价值,细菌培养阴性。

泛发型者先有局部症状,长期后可在四肢、躯干、外阴部、颈部发生对称性红斑,表面有脓疱,有灼热、灼痛等症状,泛发型皮疹脓疱性银屑病疱疹样脓疱病相似。个别病人发生红皮病,最后因并发症而死亡。

诊断主要依据:

1.外伤后发病。

2.反复起水疱、脓疱、糜烂,有灼热、灼痛,轻度瘙痒。

3.一般侵犯指(趾)、手背、足背,有时可波及全身。

4.可有黏膜损害

5.慢性病程,对治疗抵抗。

持续性肢皮炎的诊断

持续性肢皮炎的检查化验

组织病理:原发性损害表皮角层下腔隙充以大量中性粒细胞。邻近脓疱表皮细胞白细胞聚集形成所谓Kogoj海绵状脓疱真皮上部有淋巴细胞浸润和灶性水肿形成。陈旧性损害见真皮乳头萎缩和表皮变薄。

持续性肢皮炎的鉴别诊断

1.本病在早期应与真菌细菌感染鉴别,培养和涂片有助于排除感染性疾病

2.可与掌跖脓疱病脓疱性汗疱性湿疹鉴别。后者不发生甲萎缩和脱落,接触性皮炎继发感染其脓疱边界稍模糊,缺乏持久性损害。

3.皮损泛发时应与泛发性脓疱性银屑病,角层下脓疱病鉴别,它们有下列共

同特点:

(1)基本损害为无菌性浅表性基底有红晕的炎症性脓疱。

(2)除角层下脓疱病外均有黏膜损害(沟纹舌地址舌)伴发热畏寒全身症状

(3)病理上有Kogoj海绵状脓疱

(4)皮损反复发作,它们彼此间有一定联系,同一病人的不同部位可出现不同病的损害,病人不同时期可以有不同表现和彼此转化,有报道连续性肢端皮炎、银屑病、角层下脓疱病转化为脓疱性银屑病,有许多作者认为连续性肢端皮炎与脓疱性银屑病为同一疾病,但由于各有特殊性,处理上亦有不同,应暂时视为独立疾病。

持续性肢皮炎的并发症

泛发型者个别病人发生红皮病,最后因并发症而死亡。

持续性肢皮炎的西医治疗

(一)治疗

四环素小剂量长期口服,每天0.5~1g,4周为1疗程,最长达3个月,部分病人有效,全身或局部应用抗生素效果不好,皮质类固醇激素有效,但停药后容易复发。醋酸去炎松肌内注射60~120mg/2~5周,常能获得明显效果。对皮质类固醇激素无效的病例可选用芳维甲酸治疗。局部单纯外用皮质类固醇激素封包治疗有一定疗效,用中药外洗或湿敷或外用汗疱泥膏,湿疹净等有效。浅层X线、境界线、同位素局部治疗等亦可选用。

(二)预后

个别病人发生红皮病,最后因并发症而死亡。

参看