眼眶静脉性血管瘤
眶内静脉血管瘤，与发生于其他部位者有所不同，静脉管径较小，纤维组织多。
眼眶静脉性血管瘤的病因
(一)发病原因
静脉性血管瘤病因不明。因多发生于儿童时期，肿瘤内成分比较复杂，除静脉之外，也常伴有毛细血管，纤维组织丰富，有学者认为是由毛细血管瘤发展而来，即大部分患者的毛细血管瘤在人体生长过程中自发消退。约有25%患者虽然纤维增生较多，毛细血管瘤退化不全，而发展为较大的静脉，形成血管纤维组织团块。但此血管瘤常为多发，多见于眼睑、头颈部及口腔黏膜下，有病例出生时或出生不久即发现肿瘤，因而可能是胎生后期或出生后血管异常增生所形成的错构瘤。
(二)发病机制
目前尚不十分清楚。
眼眶静脉性血管瘤的症状
静脉性血管瘤的年龄多在儿童和青年时期，较毛细血管瘤发病晚，而较海绵状血管瘤早。眼部表现多为眼球突出，呈慢性进展性。因病变多位于眶内上象限，眼球突出并向外下方移位。眼球突出有一定的体位性，低头或压迫颈内静脉时，眼球突出加重，站立时眼球突出度虽减轻，但仍比对侧眼隆起。此点与毛细血管瘤相似，而不同于海绵状血管瘤，后者缺乏体位性。也不同于眶内静脉曲张，静脉曲张患者端坐时眼球内陷，低头时眼球方突出。静脉性血管瘤有时眼球突出度突然增加，甚至眼球脱出睑裂外，伴有球结膜水肿和充血。这是由于肿瘤内出血，或血栓形成的活塞作用，在即将完全堵塞时积聚多量的血液。这种突然加重的眼球向前突出逐渐减轻，且伴有皮下或结膜下淤血。静脉性血管瘤常反复出血，这往往是患者就诊的主要原因。血栓形成也多次发生，X线和CT追查可见静脉石数目增多。本病的初期，也可呈现间歇性眼球突出，即球后出血时，眼球前隆，血液弥散吸收后眼球复位，以后逐渐发展为一侧性眼球突出。
眶部扪及肿物是第2个常见的临床征象，多位于眶内上象限。肿物表面光滑或凹凸不平。中等硬度或软性，无压痛，可压入眶内，低头时肿物增大，表面可呈现紫蓝色，压迫时肿瘤可缩小。年龄较大患者肿物可在眶下部扪及，但手术时几乎均可发现肿物后部位于眼眶内上象限。如不能扪及肿物，以拇指向眶内压迫眼球，球后有阻力，但较海绵状血管瘤阻力小，且缺乏弹性。
幼儿时期患者视力常不能表达，一般视力不受影响。这是由于肿瘤既少压迫眼球，又少影响视神经。发生出血时急性眶压增高，视力减退，眶尖部形成血肿，也可引起视力减退，如积血较多或形成血块，压迫视神经，视力可完全丧失。视力丧失可发生在出血后即刻或数小时之内。这种出血引起的视力丧失需及时处理，否则将永久失明。应在超声引导下，穿刺抽吸，将血液吸出，减少眶尖部压力。如抽吸不充分，继续出血，或已凝成血块，视力未恢复，应急症手术，清除血块，止血，放置引流条。有的患者在急症室视力急速减退至黑矇，超声发现眶尖部血肿形成，穿刺虽抽吸出血达3ml，视力终未恢复;有的患者就诊时视力丧失已经数个小时，在超声引导穿刺未抽出血液，即行外侧开眶，于眶尖部视神经外侧发现紫色血块，以刮匙清除，压迫止血，次日视力得到部分恢复。眼眶前段和中段出血，虽可引起暂时视力减退，少有黑矇，而眶尖部血肿可能引起永久性视力丧失。
眶内静脉性血管瘤或发生于眶前部，或蔓延至前部，眼睑和结膜下可见紫色肿物或红色血管团块。发现在球结膜者多位于上、下穹隆内侧或内侧结膜下，翻转眼睑，可见青紫色隆起物，压迫缩小。压迫同侧颈内静脉，巩膜表面的异常血管迅速扩大，形成片状或囊状。压迫解除后血管退缩。眼眶周围也常发现异常血管，如额部、颞部皮下，也可侵犯额骨，发生骨内血管瘤，其间有导出血管。静脉性血管瘤可单纯侵犯眼睑和结膜，病理组织学上与眶内者不同，血管间少有纤维组织，异常血管浸润发展，可侵犯眼睑全层，但不引起眼球突出和眼球移位。
因静脉性血管瘤多位于眶中前段，除非直接侵犯眼外肌，一般早期不引起复视和眼球运动障碍。如肿瘤较大，眼球向病变方向转动不足。血管瘤早期侵犯眼外肌，使之纤维变性，引起斜视和不同程度的眼球运动障碍，内直肌和上直肌被侵犯较多见。
静脉性血管瘤质地较软，虽接触眼球或视神经，很少引起眼底改变。如有出血，压迫前部视神经可发生视盘水肿，压迫后部视神经引起原发性视神经萎缩。高度眼球突出也常见视神经萎缩，并伴有视力减退。
因其有明显的年龄倾向，多发生于儿童时期，有反复出血史，眶缘扪及软性肿物以及结膜、眼睑和头颈部位血管瘤，诊断并不困难。但发生于眶深部者临床检查很难确定正确诊断，因儿童时期引起眼球突出的原因是多种多样的。
眼眶静脉性血管瘤的诊断
眼眶静脉性血管瘤的检查化验
病理组织学检查：在手术台上或病理标本巨检为无包膜的紫红色肿块，与周围肌肉及视神经广泛粘连，甚至侵犯眼外肌，有纤维条索伸入眶脂肪之内。典型的形状前端大，后端小，有少许静脉与眶尖相连。肿物内有较大的紫黑色血腔。这种血腔可有多个，且互相不沟通，呈紫葡萄状。肿物的供血和引流血管均为静脉，血流缓慢，易发生血栓。切开标本可见紫黑色积血血栓和静脉石。镜检无包膜，肿物主要由管径大小不等的静脉及成片的纤维组织构成。静脉管壁厚薄不一，管腔囊状扩大，在薄壁血管区呈窦状，有时诊断为海绵状血管瘤。也常发现血管内皮细胞集聚，仅有少许毛细血管。所以有人认为本肿瘤是自发退化不完全的毛细血管瘤发展而来。管腔间的纤维间质丰富，较海绵状血管瘤多，纤维细胞纵横交错，构成肿瘤的主体。间质内常有散在成片的红细胞和淋巴细胞、异物巨噬细胞及成片的脂肪细胞，边缘常见横纹肌。脂肪和横纹肌可能是肿物增大包裹或侵犯粘连所致。
眶内静脉性血管瘤经常与淋巴管瘤伴发，名血管淋巴管瘤(hemangiolyphangioma)或脉管瘤(angioma)。淋巴管混同在血管瘤之内或位于一侧，在紫色血管瘤一旁有透明的囊状物，镜下可证实为淋巴管瘤。
1.X检查 发病年龄较小，眶骨正在发育时期，眶深部的静脉性血管瘤常引起患侧眶容积扩大，这种眶腔扩大是非特异性的，如伴有静脉石对于诊断则有较大意义。
2.超声探查 B型超声探查可发现特异性图像。占位病变，形状不规则，边界不清楚或不圆滑，内回声多少不等，可见多个管状或片状无回声区。这些无回声区，代表扩张的静脉或肿物内血肿。探头压迫眼球，压力传递至肿瘤，则无回声区闭锁或变形。闭锁区表示扩张血管，变形区表示出血。A型超声显示为高低不等的波峰间有小平段，平段表示积血区。多普勒超声探查由于肿瘤血管内血液流动缓慢，达不到显示阈，彩色多普勒不能显示或较少彩色血流;脉冲多普勒不出现波峰，频谱平行于基线，表示为静脉血流，此点与海绵状血管瘤一致。
3.CT扫描 CT显示肿瘤更为清晰。为形状不甚规则，边界不清或不圆滑的占位病变，内密度均质或不均质，CT值一般大于+40HU。阳性对比剂强化比较明显。约有1/4病例发现单个或多个静脉石。常发现病变沿眼球壁扩展，如有出血，肿瘤与眼球壁密度接近，呈铸造样外观。肿瘤可向后蔓延，通过眶上裂至颅中凹，但CT平片难以显示，对比剂强化后可被发现。肿瘤的继发改变常见眶腔普遍扩大和眼球突出。
4.MRI MRI所显示肿瘤的位置、形状、边界和范围与CT相同，T1WI信号强度中等，低于眶内脂肪，接近于眼外肌和视神经。T2WI信号强度增高，为高信号，可高于眶内脂肪。颅内蔓延时，MRl可显示蔓延途径，病变在颅内的位置和范围，此点MRI明显优于超声和CT。肿瘤内的出血在72h后血红蛋白分离出三价铁，有顺磁作用，在出血区T1和T2WI均呈高信号强度。
眼眶静脉性血管瘤的鉴别诊断
临床和超声上与淋巴管瘤类似。有时病变突然出血，可能引起眼球突出加重，易误诊为恶性肿瘤。部分病变因有轻度体位性，在临床和影像学上和静脉曲张不易区别。
眶内静脉性血管瘤有时发展较快，特别当肿瘤内出血时，眼球突出可突然增加，应与发生于儿童时期的横纹肌肉瘤与炎性假瘤相鉴别，此二者B超检查均为低回声性，内部缺乏管腔状无回声区。多普勒超声均显示丰富的彩色血流和动脉性频谱。而静脉性血管瘤可见管状无回声区，且可压迫闭锁，无或少有彩色血流，为静脉性频谱。
眼眶静脉性血管瘤的并发症
身体其他部位的皮下或黏膜下也可发现类同病变，如口腔的颊黏膜下或硬腭黏膜下、颊部深层和额颞部等。病变呈丛状静脉性肿物或粗大迂曲扩张的静脉腔。
眼眶静脉性血管瘤的西医治疗
(一)治疗
静脉性血管瘤是由比较成熟的小静脉和纤维组织构成，药物治疗不敏感，手术切除是较好的治疗方法。根据肿瘤位置选择手术进路。
眶缘可触及者，一般采用前路开眶，皮肤或结膜切口。切开皮肤、皮下组织、轮匝肌和眶隔后,即可发现紫红色肿物，常与周围组织粘连。首先辨认与上睑提肌、上斜肌、内直肌和眶上神经的关系，然后进行钝性分离，如与肌肉、肌腱粘连和有纤维条索伸入周围脂肪时，则沿肿物及其血管腔表面锐性剥离，勿损伤功能结构。如肿瘤已侵犯眼外肌或包围视神经，只能大部分切除，尤其是侵犯眶尖部，硬性纤维组织将异常血管、直肌及视神经缠绕成团，更难于全部切除。此种病例术后常有复发。对于不能完全切除的眶内静脉性血管瘤，放射治疗和γ刀治疗可供参考。肿瘤位于眶内侧或下部，结膜下显露异常血管，可自结膜切口，切除肿瘤，不遗留瘢痕。局限于眶前部者也可施用硬化剂或平阳霉素瘤内注射，硬化剂种类和应用方法同毛细血管瘤。
(二)预后
参看
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