眼部肿瘤

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眼部肿瘤(ocular tumors),发生在眼睑眼球表面、眼内及眼眶肿瘤发病率低。多为原发性,少数继发于其他部位的肿瘤。眼眶与鼻窦关系密切,直接相邻,鼻窦的肿瘤可以侵犯眼眶,尚有一小部分由身体其他部位的肿瘤转移到眼部。

眼睑常见恶性肿瘤基底细胞癌睑板腺癌良性肿瘤角化病、痣;结膜角膜常见恶性肿瘤为鳞状上皮癌、黑素瘤,良性肿瘤为皮样瘤。眼内肿瘤,以婴幼儿的视网膜母细胞瘤为多见,其次为成人的脉络膜黑素瘤。眼眶肿瘤良性者有海绵状血管瘤皮样囊肿泪腺混合瘤。恶性肿瘤以横纹肌肉瘤泪腺腺癌常见。

发生在眼睑、结膜或角膜的肿瘤,其位置表浅,易于发现,利于早期诊断和治疗。眼内肿瘤若发生在虹膜亦因易被发现而可早期诊断。发生在瞳孔后的肿瘤,虽不能早期观察到,但因视力障碍视野缺损而引起注意。位置浅在的眶内肿瘤常在局部有隆起肿物,而深部的肿瘤表现为眼球突出,伴视力障碍或复视,促使患者就医。外眼肿瘤易于诊断。眼内肿瘤可用眼底镜观察,浅在的眶内肿瘤可以触诊,深部的眶内肿瘤和屈光质混浊的眼内肿瘤可借助超声波扫描作出诊断。CT扫描或磁共振检查,可看出肿瘤大小、位置、及邻近组织结构情况,有助于判断肿瘤的性质。取活体组织做病理检查有助于确诊。

眼内肿瘤的治疗应采取眼球摘出术,以期彻底根治。目前,对眼内较小的,位置靠前的肿瘤,试用局部切除术。若眶内恶性肿瘤较大,侵犯周围组织较广泛,必要时行眶内容剜出术,然后辅以放射和化学治疗。有些肿瘤,如基底细胞癌、淋巴细胞肿瘤、横纹肌肉瘤等,对放射线敏感,确诊后可直接用放射治疗。视网膜母细胞瘤若较小特别是另一眼业已摘出的患儿亦可用放射治疗、冷冻、光凝治疗,可暂不做眼球摘出术。

眼睑肿瘤

上皮来源的肿瘤、腺性和附属器肿瘤、神经上皮来源的肿瘤。

上皮来源的肿瘤

良性者常见。一般包括:①角化病。皮肤真皮乳头状突出,细胞极性正常,但有一些棘皮症角化过度。如角化棘皮瘤、反转性滤泡性角化病、皮脂溢性角化病(老常人常见病,皮肤表面为钮扣样,不伴有炎症)。②炎性病变。传染性软疣,病变可为单个或多个,呈乳白色,小的病变在睑缘结节、中心下凹常将含有包涵体细胞脱落至结膜囊内,引起顽固性角结膜炎。一旦将传染性软疣切除、角结膜炎可自愈。

寻常疣为乳头瘤样生长。深层细胞可有中度色素增生

恶性前期病变为老年性或日射性角化病,多发生在身体长期经日光曝晒的部位,有明显的角化过度,并有棘皮症和角化不良。部分病例可发展为鳞状细胞癌

恶性病变有基底细胞癌(眼睑常见的恶性肿瘤,常发生于下睑内眦部)和鳞状细胞癌。

腺性和附属器肿瘤

皮脂腺癌常累及上睑,起自睑板腺、蔡司氏腺或其他皮脂腺。起自睑板腺者早期易被误诊为睑板腺囊肿霰粒肿)。有时开始表现为单侧慢性结膜炎睑缘炎,而被忽视。病变呈结节状,睑结膜面呈黄色,很少有皮肤溃疡。恶性程度高,常有转移。良性钙化上皮瘤常发生于年轻人上睑近眉弓部,病变为皮下硬结,表面皮肤正常。

神经上皮来源的肿瘤

色素痣,分交接痣、皮内痣和复合痣。常见于眼睑及结膜。②黑素瘤,眼睑原发性恶性黑色素瘤不常见,多起自交接痣或复合痣。若肿瘤生长迅速可完全掩盖原先的色素痣。③神经源性肿瘤,神经纤维瘤累及眼睑者常见于神经纤维瘤病(冯.雷克林豪森氏综合征的一部分)。眼睑皮肤松弛、肥厚,致正常眼睑结构发生显著变形。虽系良性肿瘤,但手术效果不好,易复发。恶性变罕见。

泪囊肿瘤

罕见。分良性乳头瘤和癌。泪囊肿瘤均引起泪溢,局部有肿块,切除后易局部复发。

结膜和角膜的肿瘤

组织学临床表现均相似。

先天性肿瘤

较常见。如皮样瘤(发生于角膜缘)、皮脂瘤(发生于颞上穹部)。

上皮性起源的肿瘤

较少见。如白斑等癌前期病变、原位癌和癌。

神经上皮来源的肿瘤

良性获得性黑变病较常见,为结膜上皮内黑素细胞的增生,出现时间较痣晚,见于40~50岁。临床表现结膜色素增生。病程可延续数年。约20%病例发展成显然恶性黑素瘤。癌性原发性获得性黑变病为上皮内树枝状黑素细胞肿瘤性紊乱。病变区结膜显示斑块或弥散性生长。初期,病理检查显示痣的病理改变活跃。细胞间变成为突出特点,并有上皮下炎性浸润。痣除因上皮性包涵而有生长外,一般是稳定的,可以是无黑色素的。而原发性黑变病显示弥散性扁平病变,无囊肿形成,有黑色素。结膜恶性黑素瘤发生在球结膜或角膜缘。

眼内肿瘤

有以下类型。

视网膜母细胞瘤

婴幼儿常见的恶性肿瘤。若不治疗,可造成死亡。约1/4~1/3患者为双眼罹患。多数患者于3岁前被诊断。约60%患者有家族史,为常染色体显性遗传。若双亲正常,已生一个患瘤子女,再生患瘤子女的风险为6%;若已有2个或更多的患瘤子女,则有50%的风险。存活的患者若为遗传型,其子女有50%的机会患瘤。患者常因肿瘤生长较大,影响视力或瞳孔发白而就诊。小的病变可在检查眼底时发现。有时肿瘤虽小,但位于黄斑,引起患眼斜视,检查眼底时被发现。有家族史的患者检查眼底也可发现小的病变。肿瘤发展可引起虹膜新生血管前房出血继发性青光眼肿瘤细胞生长过程中可脱落,进入玻璃体前房内,拟似眼内炎前房积脓。肿瘤继续生长,可沿视神经蔓延生长入颅,可侵犯脉络膜,沿血循环转移全身,亦可穿破眼球,进入眶内可致眼球突出。小的肿瘤用放射、冷冻或光凝治疗。较大的肿瘤可行眼球摘出术。晚期肿瘤预后不良,可试行眶内容剜出术治疗,必要时加用化学治疗。

脉络膜恶性黑素瘤

见于成人,占成人眼内肿瘤第一位,但发生率低于视网膜母细胞瘤。多数为单眼。临床表现变异大。脉络膜恶性黑素瘤为褐色圆形脉络膜隆起团块。色素可多可少,少数肿瘤无黑色素。肿瘤可穿破布鲁赫氏膜,在视网膜下迅速生长,呈蕈状,引起浆液性视网膜脱离。覆盖其上的视网膜色素上皮常有玻璃疣、褐脂质沉积等改变。

根据临床表现,处理亦不同。肿瘤较小或无症状,诊断未肯定者,老年患者其病变小或生长缓慢,可定期观察;若肿瘤已引起视力下降或视网膜脱离者则应做眼球摘出术。

脉络膜血管瘤

良性肿瘤,可单独发生,也可伴斯特奇-韦伯二氏综合征。单独发生者为限局性血管瘤。常位于后极黄斑区。引起视网膜下液聚集,波及黄斑中心凹区,临床表现类似中心性浆液性脉络膜视网膜病变。视网膜色素上皮改变,引起视网膜外丛状层的囊样水肿,视力下降。

伴同斯特奇-韦伯二氏综合征的脉络膜血管瘤生长弥漫,整个眼底呈桔红色,有人描述为“番茄酱”眼底。肿瘤并不扩大。

若脉络膜血管瘤无症状,无需治疗;若发生黄斑区浆液性视网膜脱离,影响视力,可用激光弧光行光凝固术,破坏肿瘤,使脉络膜视网膜粘连,防止视网膜下液的进一步聚集。

斯特奇-韦伯二氏综合征又称脑膜皮肤血管瘤病,为先天性疾病,包括单侧脑钙化,面部火焰痣,沿三叉神经分布,并有先天性青光眼

转移癌

葡萄膜的发生率可能高于脉络膜黑素瘤。转移部位常在眼后极部脉络膜内。原发癌在女性以乳腺癌常见,男性以肺癌为第一位,而发病率高的癌(如胃肠道的癌),很少转移至眼或眼眶。

眶内肿瘤

常引起眼球突出。根据肿瘤在眶内的部位,眼球可被推向肿瘤所在的对侧方向。若肿瘤位置较浅,有足够大小,触诊即可触及肿块,并探知肿瘤硬度、形状、范围、与邻近组织结构是否粘连等。肿瘤位置深者则不能触及肿块。

患者多因眼球突出和视力障碍而就诊。视力是否受影响,取决于肿瘤是否影响视神经或其血供应。位置深在的肿瘤常较早影响视力。

肌锥内肿瘤累及眼外肌较少,眼球运动不发生障碍。肌锥外肿瘤若足够大时,累及邻近的眼外肌,可出现麻痹性斜视、复视。恶性肿瘤更易引起复视。

常见原发于眶内的肿瘤有皮样囊肿、海绵状血管瘤、视神经胶质瘤脑膜瘤、神经纤维瘤、横纹肌肉瘤和泪腺混合瘤等。此外,眶内可有炎性肿块(假瘤)和由邻近结构(如鼻窦)侵犯来的肿瘤。少数肿瘤由身体其他部位转移至眶内。

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