睾丸淋巴瘤

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睾丸淋巴瘤(testiclymphoma)主要依赖获取原发肿瘤组织学标本确诊。另外,需注意主动脉附近区域淋巴结和远端转移包括Waldeyer淋 巴环、肺、骨、胸膜皮肤中枢神经系统腹膜后腔胸腔CT扫描对该病诊断及分期有帮助,因骨髓和中枢神经系统会受侵犯,故应做骨髓和脑脊液细胞学检 查。

病因

 
一些病人有睾丸外伤睾丸炎精索丝虫病史。睾丸下降不全者极为罕见。然而至今本病发生的确切病因仍不清楚
 

发病机制

 
一,该病的病变范围是诊断的最重要因素。出现淋巴结转移(疾病2级)特别是巨大的淋巴结肿大,往往预后不佳。
 
二,睾丸淋巴瘤有不同的结构绝大多数报道病例具有中高级别,弥漫大细胞淋巴瘤鶒是最常见的类型。
 
三,没经验鶒的病理医师易将原发睾丸淋巴瘤诊断为精原细胞瘤,若患者为老年,应考虑是否健康搜索是淋巴瘤
 
四,睾丸淋巴瘤大小变化差异很大,常累及附睾及精索和精囊,但鞘膜和阴囊皮肤极少累及。
 
五,其他诊断因素包括原发肿瘤的大小(大于9cm),系统综合征的出现和年龄大于65岁。
 

实验室检查

 
病理组织学检查,确诊为淋巴瘤。 其它辅助检查: 全血细胞计数、骨髓、肝肾功能血清生化检查,由于脑膜受侵的机会较多,腰椎穿刺积液细胞学检查也很必要。腹部CT及淋巴管造影对于明确分期是必须的。如怀疑肝受侵应做经皮肝穿刺腹腔镜活检
 

临床表现

 
大多数患者表现为,睾丸无痛性肿大、下坠,下坠持续几周至几个月,偶见持续几年者,少数患者有疼痛睾丸质地坚硬,表面光滑或有结节晚期可伴有全 身症状,如:贫血消瘦厌食发热、皮肤、韦氏环及周围组织受损。除上述部位外,疾病的终末期,常发生多器官播散,包括淋巴结、骨髓、脾脏、皮肤、中枢神 经系统及肺。还有的发生淋巴细胞白血病
 

并发症

 
一.合并中枢神经系统 病变主要是脑膜、硬膜外腔和脑实质。Turner等报告了30例睾丸淋巴瘤,9例有中枢神经系统侵犯,其中5例脑膜受侵、2例硬膜外、1例脑实质及1例硬 膜外腔、脑膜均受侵犯。Read报告了51例睾丸淋巴瘤,9例中枢神经系统受侵,与组织学亚型有关成淋巴细胞及弥漫性未分化型最常见,弥漫性组织细胞型及 弥漫性分化差的淋巴瘤次之。
 
二.合并肺浸润的机会也很常见 Sussman等报道37例病人9例发生肺侵犯。Read报道了51例睾淋巴瘤,8例肺受侵而不同作者报道的尸检结果,肺侵犯的发生率高达50%~86%。

诊断

 
睾丸淋巴瘤主要依赖获取原发肿瘤组织学标本确诊。另外,需注意主动脉附近区域淋巴结和远端转移包括Waldeyer淋巴环、肺骨胸膜皮肤和中枢 神经系统。腹膜后腔和胸腔CT扫描对该病诊断及分期有帮助,因骨髓和中枢神经系统会受侵犯,故应做骨髓和脑脊液细胞学检查。睾丸淋巴瘤的确诊依赖于病理。 病理分型后,再详细询问病史,有无B症状,如发热、盗汗体重减轻查体时应注意对侧睾丸是否有肿块膈肌上下的淋巴结是否受侵健康搜索,肝、脾是否肿大,特 别注意韦氏环及周围组织和皮肤有无受侵。
睾丸淋巴瘤常常被误诊为精原细胞瘤,有时也被误诊为胚胎癌,误诊率可高达30%~35%。由于治疗的方法不同,正确区别睾丸生殖细胞瘤与淋巴瘤尤为重要。Gowing认为睾丸恶性淋巴瘤通常有如下特征,有助于与精原细胞瘤鉴别
 
一,细胞较小且胞质少,核/质比例高;
 
二,细胞浆糖原含量少(精原细胞瘤胞质内糖原含量很高);
 
三,弥漫性小管间侵犯,可见到残留的小管,即使深深地埋鶒在肿瘤中,仍可见残存小管;
 
四,网状纤维染色,可见,小管周围被网织层所包绕,出现特有的形态;
 
五,静脉壁特征性侵犯;
 
六,睾丸周围无管内播散;
 
七,缺乏间质肉芽肿反应;
 
八,主要发生在老年人胚胎癌具有上皮样特征,通常形成肉芽、乳头或小管结构,而且在一些病人中血清甲胎蛋白(αFP)和(或)绒毛膜促性腺激素(hCG)水平升高因此测定这些标记物有助于鉴别诊断鶒。另外还需与肉芽肿性睾丸炎鶒,假性淋巴瘤浆细胞瘤横纹肌肉瘤相鉴别。