酒中毒性小脑变性

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酒中毒性小脑变性(alcoholic cerebellar degeneration,ACD)是嗜酒者常见的小脑变性发病率约为Wernicke脑病的2倍。临床特点为步态不稳、步距增宽。CTMRI研究表明,慢性酒中毒病人几乎都有小脑萎缩小脑蚓部上端萎缩较重,蚓部上端血流量减少和糖代谢率下降明显。

酒中毒性小脑变性的病因

(一)发病原因

多认为慢性酒中毒引起营养缺乏是本病病因,而非酒中毒或其他因素所致。因与维生素B1缺乏所致Wernicke脑病小脑病变临床表现病理相同,故认为是营养源性神经系统疾病(disease of the nervous system of nutritional origin),与神经营养障碍相关。

(二)发病机制

ACD的发病机制尚不清,ACD与Wernicke脑病有同样的步态失调,两者小脑病变相同,有文献认为ACD的病因为硫胺缺乏,但应用维生素B1治疗共济失调未见好转,ACD小脑功能障碍的程度与多发性神经炎亦无关。

主要病理改变为小脑皮质神经元(尤其Purkinje细胞)变性小脑蚓部前上部明显,严重者累及小脑前叶前部,树突分支减少。

酒中毒性小脑变性的症状

1.有多年饮酒史。约半数患者有周围神经病,男性比女性更常见。

2.本病亚急性或缓慢起病,出现小脑体征,主要表现为下肢和躯干小脑性共济失调,呈阔基底站姿和步态步态不稳步态蹒跚,直行时明显,不能急转弯,突然站起困难。检查跟膝胫试验不准,上肢轻度动作笨拙,可有意向性震颤,肢体保持固定姿势时可出现类似帕金森综合征手指震颤,躯干可按前后方向呈特异性3Hz节律摆动。少数病人伴轻度构音障碍眼震等。

3.多数病例小脑症状进展数周或数月后,多年稳定不变,个别患者小脑症状呈跳跃式进展,震颤性谵妄发作或严重感染性疾病,可使症状加重。本病可出现特殊综合征:①病人只表现为姿势及步态不稳,肢体运动不受累,病理改变局限于小脑蚓部前上部;②除有急性短暂和可逆的特点,临床表现与普通型近似,此型可能是生化功能改变,不出现结构性病变。

4.CTMRI检查显示明显的小脑萎缩,蚓部上端萎缩较重。

根据慢性酒中毒的病史、典型的小脑共济失调的症状体征, CT或MRI发现小脑蚓部上端萎缩,排除其他原因的小脑萎缩和小脑变性家族史,诊断即可成立。

酒中毒性小脑变性的诊断

酒中毒性小脑变性的检查化验

1.血、尿酒精浓度的测定 有诊断及中毒程度评估意义。

2.其他血液检查 包括血生化、肝功、肾功、出凝血功能及免疫球蛋白等。

1.心电图脑电图、脑CTMRI检查,有鉴别诊断及中毒程度评估意义。

2.肌电图神经电生理检查,有鉴别诊断意义。

酒中毒性小脑变性的鉴别诊断

本病的病理临床表现易与Wernicke脑病混淆,小脑症状眼外肌麻痹记忆障碍通常提示Wernicke脑病,酒中毒性小脑变性只表现为小脑症状。

酒中毒性小脑变性的并发症

酒中毒性小脑变性可合并多发性神经病糙皮病大脑萎缩等。而滥用酒精对人体其他系统也有很大的损害作用,现已证实酒精中毒可引起消化道炎症肝肾功能损害、严重心律失常充血性心力衰竭心脏附壁血栓形成心肌病心肌梗死高血压,以及血小板数增多、凝集功能增加和纤维蛋白自发性溶解时间延长等。

酒中毒性小脑变性的预防和治疗方法

宣传酒精对人体的危害,提高全民族的文化素质,严格执行未成年人法,严禁未成年人饮酒,加强法律监督。重视和加强酒的精神卫生宣传,宣传文明饮酒,不劝酒、不酗酒、不空腹饮酒,治疗躯体或精神疾病,避免以酒代药。提倡用饮料代酒,减少职业原因导致的酒依赖。提倡生产低度酒,控制和禁止生产烈性酒,严厉打击非法造假酒的不法行为。

酒中毒性小脑变性的西医治疗

(一)治疗

应戒酒,给予B族维生素和补充微量元素,改善病人的营养状态等,可使症状停止进展并好转。

(二)预后

多数病人呈进行性发展,随后可静止不变达多年。有的病人小脑症状呈跳跃式发展,常在感染后症状明显加重。严重者也可出现酒中毒性痴呆表现。

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