多发性神经炎

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多发性神经炎又称多发性周围神经炎,属中医痿证痹证范畴。可由中毒营养代谢障碍、感染、过敏、变态反应等多种原因引起,损害多数周围神经末梢,从而引起肢体远端对称性或非对称性的运动、植物神经功能障碍的疾病

基本概述

多发性神经炎起病可急可缓。通常始自下肢的肌力减退.并向躯干、上肢、颜面发展。同时,常有四肢远端对称性麻木、自发性酸痛等感觉异常。多数患者在起病3-15天内达最高峰,四肢呈

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现程度不等的弛缓性瘫痪和远端肌肉萎缩。严重者可有声嘶、构音障碍、吞咽困难,甚至呼吸困难。起病后10-25天内病情稳定,并开始恢复,患者常表现出运动、感觉及植物神经的功能障碍。四肢末梢发凉、发红、发绀,少汗或多汗皮肤变薄嫩或粗糙,指(趾)甲变厚变脆,失去光泽,或有白色横痕;四肢远端对称性感觉减退或消失,或感觉过敏;四肢肌张力下降,膝反射减弱或消失,肌肉萎缩。

发病后有无肢体远端疼痛、发麻、感觉异常或消失、手足无力、瘫痪或肌肉萎缩。详询起病原因,如中毒(铅、砷、农药等)、感染(麻风结核细菌性痢疾白喉等)、营养代谢障碍(慢性腹泻糖尿病贫血等)、结缔组织疾病(播散性红斑狼疮类风湿性关节炎等)、疫苗接种外伤肿瘤、家族史等。

多发性神经炎系茎乳突孔内急性非化脓性炎症,引起周围性面神经麻痹,或称贝耳麻痹。本病在任何年龄均可发病,但以20~40岁最为多见,男性较多于女性,绝大多数为一侧性面部表情肌瘫痪,双侧者少见,仅为0.5%。多发性神经炎在中医临床中属“口僻”、“面瘫”、“吊线风”、“口眼喎斜”的范畴。  

类型

1、周围神经型

主要损害脊神经,呈四肢对称性驰缓性瘫痪,严重者有呼吸肌麻痹,可有节段性或末梢

性感觉障碍、神经根牵引痛及神经压痛。  

2、脑神经

主要损害多对脑神经,其中以双侧面神经舌咽神经迷走神经最易受累,其次为副神经、舌下神经三叉神经,可伴有轻微肢体无力。  

3、混合型

多对脊神经和脑神经均有损害,常伴有呼吸肌麻痹。  

4、脊髓-周围神经型和脑干周围神经型

除多发性脊神经和脑神经损害外,尚有脊髓和脑干受累赘的表现,如膀胱直肠功能障碍,病理反射阳性等。  

5、变异

1)Fisher综合征:其特征为双侧眼外肌麻痹;严重的对称性小脑性共济失调腱反射消失;脑脊液蛋白细胞分离;预后良好,可完全恢复。

2)慢性进行型GBS:本型起病缓慢,逐渐加重,从发病至症状的高峰可达数月或数年。其临床表现和脑脊液特点与GBS无明显差异。

3)复发型GBS:在一次急性发作恢复后数月或数年再次复发,其临床表现与前次发病完全相同。再发次数为1次或数次。  

诊断检查

本病的发病机理可能是由于大脑皮层的抑制和兴奋功能失调所引起。中国唐续

神经细胞结构图

元等对98例神经性皮炎患者的脑电图与62例正常人和55例神经官能症患者的脑电图进行对照观察,结果正常人脑电图异常率为27.4%(17/62),神经性皮炎组62.2%(61/98),神经官能症组67.3%(37/55)。但所见脑电图改变均无特异性,属功能性改变,且与临床上伴发的神经、精神症状相一致。说明大脑皮层功能失调在神经性皮炎的发病机理中确实起着重要的作用。有的病人是在长期消化不良便秘的情况下发病的,因此本病的发生可能与胃肠道功能障碍或自体中毒有关。

内分泌异常及感染性病灶的致敏都可能成为发病因素。局部受到毛织品或化学物质的刺激以及某些其它原因引起瘙痒而不断搔抓,都可促使本病的发生。此外,从神经性皮炎的好发部位,使人推测其发生可能与脊椎病变有内在的联系。中国屠善庆等对皮损在颈项部与上肢的23例作颈椎侧位片,有异常者18例;皮损在下肢者8例作腰椎侧位片,有异常者6例。说明局限性神经性皮炎的发生,可能系脊椎病变致使相应的脊神经营养功能发生某些障碍,而造成其所支配的皮肤发生神经营养功能紊乱。

①根性多见,主要是椎管脊椎病变,腰椎间盘脱出最常见,其他如腰椎肥大性脊柱炎、腰骶硬脊膜神经根炎脊柱结核椎管狭窄血管畸形、腰骶段椎管内肿瘤或蛛网膜炎等;②干性多为腰骶丛和神经干临近病变,如骶髂关节炎、结核或半脱位,以及腰大肌脓肿盆腔肿瘤、子宫附件炎妊娠子宫压迫、臀肌注射不当、臀部外伤和感染等。  

病理病因

有无同形反应(Koebner现象)、瘙痒、关节疼痛、发热等。检查病损分布是

否对称,是否伸侧较重,有无红斑丘疹脓疱、银白色鳞屑色素沉着色素减退指甲有无点状陷窝、增厚,头发是否聚成束状,有无粘膜损害、关节损害、体温上升等。

根据来源可分为:  

1心源性

占多发性神经炎的60%-75%,常见病因为慢性心房纤颤栓子主要来源是风湿心瓣膜病心内膜炎赘生物及附壁血栓脱落等,以及心肌梗死心房粘液瘤心脏手术(如瓣膜置换)、心脏导管二尖瓣脱垂钙化,先天性房室间隔缺损来自静脉的反常栓子等;  

2非心源性

动脉粥样硬化斑块脱落、肺静脉血栓或血凝块、骨折肺动脉硬化血管病变,可发生多发性神经炎,女性多见;肺感染败血症肾病综合征的高凝状态等可引起多发性神经炎;  

3来源不明

约30%的多发性神经炎不能明确病因。成人脑血流量约占心血输出量的20%,多发性神经炎发病率占全身动脉栓塞的50%,估计约90%的心源性栓子停留于脑部,多发性神经炎常为全身动脉栓塞性疾病首发表现,两侧大脑半球发生栓塞的机会基本相等。如不消除栓子来源,多发性神经炎可反复发生,约2/3的复发多发性神经炎发生在首次多发性神经炎后1年内。  

致病因素

一)急性炎性脱髓鞘性多发性神经炎:是一组可能由感染或血清注射疫苗

神经细胞

接种诱发的自体免疫性疾病

二)代谢内分泌障碍:糖尿病、尿毒症血卟啉病淀粉样变性痛风、四状腺功能减退、肢端肥大症黄色瘤病血友病,各种原因引起的恶病质烧伤等。

三)营养障碍:脚气病糙皮病维生素B12缺乏、慢性酒精中毒、妊娠、胃肠道的慢性疾病及手术后等。

四)化学因素:1.药物 呋喃类药物、异烟肼苯妥英钠、磺胺类、长春新碱氯喹乙胺丁醇阿糖胞苷等。2.化学品 一氧化碳、二硫化碳、四氯化碳、苯及其衍生物苯胺二硝基苯等)、甲醇溴甲烷正已烷丙酮氯仿氯丙烯氯丁醇三氯乙烯、有机氯杀虫剂有机磷农药敌百虫敌敌畏、1605、1059)等。3.重金属 砷、铅、汞、锑、铊等。

五)感染性疾病:1.周围神经的直接感染如麻风、带状疱疹。2.伴发或继发于各种急性和慢性感染,如流行性感冒麻疹水痘腮腺炎猩红热传染性单核细胞增多症钩端螺旋体病等。3.细菌分泌的毒素对周围神经有特殊的亲和力,如白喉、破伤风、菌痢等。

六)结缔组织疾病:如红斑狼疮、结节性多动脉炎硬皮病、类风湿性关节炎等。

七)遗传:如遗传性共济失调性周围神经炎(Refsum病)、进行性肥大性多发性神经炎等。

八)其他原因:如多发性骨髓瘤淋巴瘤真性红细胞增多症癌症异常球蛋白血症等。

九)病因不明:慢性进行性或复发性多发性神经炎  

并发症

可出现肢体瘫痪、偶见节段性或传导束型感觉障碍、部分病人可出现血压不稳,心动过速心电图异常心血管功能障碍等并发症。  

治疗方案

1、急性期(起病1~2周内)

泼尼松30~60mg/d,7~14d;维生素B110~20mg,3/d;维生素B12100μg肌注,1/d,或弥可保辅酶型B12)500μg肌注,1/2d,地巴唑10mg,3/d;可给短波透热,红外线照射等。  

2、恢复期(2周末至1年)

继续给予维生素B1、B12。局部按摩,以对镜自行按摩最为简便有效。红外线照射,1/d,每次min。针刺翳风听宫下关颊车地仓合谷足三里等,1/d,15~20次为l疗程,亦可电针或电兴奋治疗。疗程均不宜过长。  

3、后遗症期(2年后)

面瘫仍不恢复,可考虑手术治疗,如面—副神经吻合术、面—膈神经吻合术神经移植术。  

护理

1、按神经科一般护理常规护理。

2、保护眼睛,眼睑不能闭合时,涂眼膏、戴眼罩。

3、保持口腔清洁,食后漱口。防止再度受凉。避免夜间开窗或靠窗边睡,外出戴口罩

4、眼睑闭合良好,口角不歪斜,局部疼痛消失,为基本治愈。

5、未完全治愈者,每1~2个月门诊或通讯随访1次,检查口眼闭合情况。  

治愈标准及随访

1、病因治疗。

2、药物补充必要的维生素、镇痛剂(必要时)。

3、理疗急性期用紫外线局部照射,水疗、石蜡疗法等;恢复期用按摩、

神经细胞

全身紫外线照射或感应电疗法

4、医疗体育病后3周即可开始进行。

5、针刺常用穴:上肢肩禹、曲池、合谷;下肢环跳阳陵泉昆仑。也可用小剂量药物穴位注射疗法

6、护理:(1)按神经科一般护理常规及瘫痪护理常规执行。(2)急性期卧床休息,饮食要易消化而富营养,多进饮料,保持大便畅通。

7、治愈及出院标准:(1)肢体肌力恢复到四级以上,感觉恢复,植物神经障碍消失或明显减轻者为治愈。(2)肌力恢复到三级以上,能料理个人生活或可作较轻的室内工作,即可出院或疗养。

8、随访:每3~6个月门诊或通讯随访1次,了解恢复情况。

多发性神经炎系茎乳突孔内急性非化脓性炎症,引起周围性面神经麻痹,或称贝耳麻痹。临床表现以一侧面部表情肌瘫痪为特点,部分患者可以自行缓解。  

健康保健

1、饮食要易于消化并富有营养,补充富含维生素B1的食物,如各种杂粮、豆类、和其它多种副食品。还可以多吃干果、硬果、动物内脏、蛋类、瘦猪肉、乳类、蔬菜、水果等,但是一定要注意食物加工烹调方法,否则损失太多,同样引起维生素B1缺乏病

2、无湿热者宜多食滋补肝肾食物,如肉类、牛羊乳、豆类、枸杞子、山药等。

3、有湿热者宜多食用能清热利湿的食物,如蕹菜萝卜冬瓜薏苡仁、豆芽等。

4、忌食生冷、坚硬、不易消化的食物,湿热证忌食辛辣、温热的食物,如酒、辣椒干姜胡椒桂皮等。

5、任何年龄均可发病,以20-40岁最为多见。男性多于女性,发病不分季节;

6、补钙很重要,排骨、深绿色蔬菜、蛋黄、海带、芝麻、水果、胡萝卜西瓜、奶制品等都富含钙质。

7、平时应注意预防,保持精神愉快,保证适当的睡眠和休息,夜间避免受冷风侵袭;

8、一旦患病要注意防护,冷天外出戴口罩,眼睛闭合不好时应戴眼罩,以防角膜受伤。

9、常用热水洗脸,并经常按摩局部穴位,进行必要的表情肌训练。  

药膳

(1)双仁煲鹅肉配方:

薏苡仁30g,桃仁1 Og,鹅肉 400g,胡萝卜150g,绍酒lOg,酱油20g,姜 lOg,葱15g,盐4g,素油30g。

制作:薏苡仁洗净,除去杂质;桃仁洗净;鹅肉洗净,用沸水焯去血水,切4cm见方的块;胡萝卜洗净,切4cm见方的块;葱切段,姜切片。薏苡仁放入碗内,加水50ml置蒸笼内蒸熟待用。锅置武火上烧热,加入素油烧六成热时,下人姜、葱爆香,随即加入鹅肉、盐、酱油、胡萝卜、桃仁、熟苡仁 (连同苡仁汁液)、盐炒匀,注入清水300ml用文火煲45分钟即成。

食法:每日1次,佐餐食用。每次吃鹅肉50g。

功效:健脾利湿,除痹缓急。用于多发性神经炎患者。

(2)牛膝炖凤爪

配方:牛膝lOg,黄芪20g,大枣6枚,鸡爪250g,姜lOg,葱15g,盐4g。

制作:牛膝洗净切段,黄芪润透切片;大枣去核切片;鸡爪洗净去甲尖,姜切片,葱切段,牛膝、黄芪、大枣、鸡爪,同放炖锅内,放入姜、葱、盐,注入清水500ml。用武火烧沸,文火炖熬1小时即成。

食法:每日1次,每次吃鸡爪50g喝汤。

功效:补气血,通经脉。用于多发性神经炎患者。

(3)党参麦芽

配方:党参20g,麦芽15g,大枣6枚。

制作:党参洗净切片;麦芽洗净去杂质;红枣洗净去核,切片。党参、麦芽、大枣,同放炖杯内,加水200ml,置武火上烧沸,用文火煎煮15分钟即成。

食法:代茶饮用。

功效:补气血,益脾胃。用于多发性神经炎患者。

(4)木瓜桃仁蒸石斑鱼

配方:木瓜15g,桃仁6g,石斑鱼500g,料酒15g,姜lOg,葱15g,大蒜lOg,白糖lOg。制作:木瓜洗净切成薄片;桃仁洗净,去杂质;石斑鱼洗净去鳞、鳃、内脏。石斑鱼放在蒸盆内,加入料酒、盐、白糖,抹匀,放入姜、葱、木瓜、桃仁,注入清水300ml。蒸盆置蒸笼内,武火蒸35分钟即成。

食法:每日1次,佐餐食用。

功效:活血行气,补气补血。用于多发性神经炎患者。

(5)茯苓白鹅汤

配方:茯苓15g,黄芪30g,当归菟丝子川牛膝杜仲、木瓜、白术各lOg,熟地 20g,白鹅肉500g,料酒20g,姜10g,葱15g,盐5g。制作:以上9味中药洗净,装入纱布袋内扎紧口;白鹅宰杀后去毛、内脏及爪,切 5cm大小的块;姜拍松,葱切段。白鹅肉、药包、姜、葱,同放炖锅内,加入盐,放入清水 1000ml。炖锅置武火烧沸,文火炖煮1小时即成。食法:每8小时服1次,每次服200ml汤。

功效:

滋补肝肾,益气补虚。用于多发性神经炎患者。  

糖尿病性多发性神经炎

糖尿病性多发性神经炎是糖尿病最常见的神经系统并发症。在新诊断的糖尿病患者中,即使没有周围神经损害的症状或体征,也常能发现周围神经传导速度减慢--无症状性多发性神经炎。待糖尿病得到控制后,传导速度可恢复正常。发病机理在各类病人也不尽相同,有的可能与糖尿病的生化异常有关,有的则是由于涉及神经内膜毛细血管的弥漫性微血管病(microangiopathy)所致缺血和血管-神经屏障破坏。在下肢远端有严重周围血管性病变的患者可发生缺血性神经炎,表现呈短袜型分布的感觉症状和植物神经症状。

有些病人以足趾、足和腿的皮肤烧痛为突出症状,还可有刀割痛和定位不明确的深部痛或束紧感,下肢远端感觉过敏,甚至不能耐受被单的碰触。烧痛常于夜间加剧,病人只有下床走动才能使痛有所减轻。大多伴有体位性低血压无汗阳痿等植物神经症状。

糖尿病性假性脊髓痨(pseudotabes diabetica),表现足趾和足的麻刺感和不同程度的感觉性共济失调。四肢远端的触觉、位置觉和振动觉减退,下肢尤为明显。痛觉温度觉相对保留。肌力也有一定减弱。踝反射消失。少部分病人Babinski征阳性,提示锥体束的损害。有的病人两侧大腿前面突然剧痛,几天内出现股四头肌的肌力显著减弱,膝反射减低,后期肌肉萎缩,临床上称为糖尿病性肌萎缩(diabetic amyotrophy),有些可很快恢复。

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