蛋白质营养不良

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蛋白质营养不良又称水肿营养不良低蛋白血症蛋白质是机体组织细胞的基本成份,人体的一切组织细胞都含有蛋白质。身体的生长发育衰老细胞的更新,组织损伤后的修复都离不开蛋白质。蛋白质还是酶、激素抗体等不可缺少的重要成份。由于蛋白质是两性离子,它具有缓冲作用。蛋白质还是保持体内水分和控制水分分布的决定因素,也是热能的来源之一,1g蛋白质在体内可以产生16.6千焦热能。如儿童蛋白质营养不足,不仅影响其身体发育和智力发育,还会使整个生理处于异常状态,免疫功能低下,对传染病抵抗力下降。  

2.疾病描述

蛋白质营养不良又称蛋白质缺乏病、Kwashiorkor(意指“断奶病”),主要发生于断奶儿童,因蛋白质严重缺乏引起典型的皮肤毛发变化、生长迟滞、智力发育障碍、低蛋白血症、肌肉消瘦、水肿、脂肪肝腹部膨隆等。  

3.症状体征

本病好发于6个月至5岁间的儿童,尤为断奶时及断奶前后的婴儿,成人和老人少见。轻型病例大多发生在60岁左右的人。

患者因低蛋白血症于面和足部出现水肿,甚者波及全身。白皙皮肤儿童有特异性皮损,开始为红斑,压之能消退,随之发生小的暗紫色斑,边界清,高于周边皮肤,压之不褪色,表面发亮,触之有蜡样感,尔后变成干燥、棕色或黑色斑,上有裂纹。好发于受压部位,如粗隆、膝、踝、肩、肘和躯干受压处,亦可发生在潮湿部位,如尿布区,以后不规则布于全身,呈剥脱性皮炎样表现。轻型病例仅于胫前、大腿外侧、背部等处出现沿皮肤切线排列的龟裂(称“马赛克”皮肤)和脱屑。严重病例有大面积糜烂表皮缺失,愈后留有色素沉着,特别在前额、臀、骶尾和足背等处。因皮肤变薄、膨胀色素减退而变苍白,以黑肤色种族患者为甚,常首发于口周,亦可位于小腿,也可因摩擦、创伤溃疡而继发脱色斑。偶尔在足背、臀以及与压力无关的部位形成大疱、或浅或深的溃疡、坏死。于背、下腹和下肢偶见瘀点晚期病例在耳廓周围、膝上、肘前、腋、趾间、包皮和唇中部出现线状皲裂

粘膜损害有口角炎,应与核黄素缺乏症相鉴别,其它还有眼干燥、唇炎口腔炎口腔溃疡舌乳头萎缩,并可累及肛门和女性阴道

患儿指(趾)甲变薄、变软,有正常新甲生长时,出现新旧甲分离。毛发脱色,棕色发变成淡黄色,黑发可变成棕色、淡红色或因营养不良而变白,因营养好坏,在一根头发上出现黑白相间的交替节段。毛发稀疏,易脱落,颞和枕部脱发与婴儿躺卧时受压有关,晚期广泛脱落,毛发细软变直,干燥无光泽。

患儿有骨骼和智力发育迟缓精神障碍,表情冷淡或激动,面无笑容。肌肉萎缩,皮下脂肪消失,体重低于正常,常有腹泻和腹部膨胀。在罕见的严重病例,可有低血糖低体温昏迷、严重的细菌寄生虫感染,这些都是严重致死的并发症。  

4.疾病原因

病因未确定,最早由非洲报告,虽见于全球,但多见于热带和亚热带的一些发展中国家。发病机理似乎是由于缺乏芳香类氨基酸或饮食中缺乏蛋白质,致使酶的活性丧失而发病。  

4.1病理生理

1、发病机理

蛋白质缺乏可因饮食中供给不足,如亚、非、拉某些国家的人民以木薯和芭蕉为主食,其蛋白质含量只有1%左右;或因胃肠道胰腺肝病,蛋白质消化、吸收和合成障碍有。

2、病理变化

早期皮肤改变有角化不全,棘细胞层变薄,基底细胞呈不规则和空泡变性。超微结构显示桥粒体比正常者为短,故表皮脆性增加。肝脏广泛脂肪变性。胰腺和小肠壁的腺体可萎缩。  

4.2治疗方案

预防和治疗在于供给充足的营养,增加供给动物蛋白、植物蛋白和新鲜蔬菜,其它为对症处理,如监测和纠正水、电解质紊乱,皮肤护理等。  

5.蛋白质缺乏的原因

n膳食中蛋白质和热能供给不足;

n消化吸收不良;

n蛋白质合成障碍;

n蛋白质损失过多,分解过甚。