遗传性耳瘘

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遗传性耳瘘(hereditary auricular fistula)又称耳孔(ear pit),指耳部于出生后即有的无症状异常小孔或小瘘管。

遗传性耳瘘的病因

(一)发病原因

部分为常染色体显性遗传。耳瘘或耳前瘘是由于第一及第二鳃弓未能很好联合所引起的。最常见于耳轮上区或其前部。多见于男性,同一家族的不同成员可呈双侧或单侧耳瘘。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。

遗传性耳瘘的症状

位于耳轮上部或其前方的小孔,可无症状。有时在婴儿期或儿童期见间歇排出一种白色乳酪状液体,其中包括细胞碎屑。若有继发感染,可致耳前淋巴结化脓并肿大,也可在瘘管口形成小的肉芽肿结节。起于第一鳃弓颈耳瘘甚为少见,可从外耳道延伸至下颌角下的颈部感染后发作性排脓可一直延续至中年,偶可伴有复发性中耳炎

根据家族史和临床表现,可予以诊断。

遗传性耳瘘的并发症

偶可伴有复发性中耳炎

遗传性耳瘘的西医治疗

(一)治疗

如合并炎症,即应作手术切除。应注意此瘘管可深达2~3cm,必须彻底切除。

(二)预后

感染后发作性排脓可一直延续至中年,偶可伴有复发性中耳炎

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