双耳廓发育不全

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耳廓发育不全一般指的是先天性小耳畸形,系胚胎发育过程中第一,第二鳃弓或第一鳃沟发育不全所致,可伴有第一咽囊发育不全所引起的咽鼓管鼓室乳突畸形。

双耳廓发育不全的原因

遗传因素是双耳廓发育不良的主要因素。先天性和分娩创伤也是病因。

双耳廓发育不全的诊断

1、第1级 耳廓小于正常 各部尚可分辨,外耳道存在或部分闭锁鼓膜存在。听力尚未可。

2、第2级 耳廓基呈条索状突起,相当于耳轮外耳道闭锁,鼓膜及垂骨柄未发育。锥砧二骨融合者占1/2。镫骨已育或未育。此为临床常见类型,约为第1级的2倍,呈传导性聋。

3、第3级 耳廓残缺,仅有零星而规则的突起。外耳道,听骨链畸形,有内耳功能障碍发病率最低,约占2%。 第2、3级畸形可能伴发颌面发育不全称Treocher Collins综合征,其特点为掩、颧、上颌、下颌、口、鼻等积形。伴小耳、外耳道闭锁及听骨畸形

双耳廓发育不全的鉴别诊断

双耳廓发育不全症状需要和下面的症状相互鉴别。

外耳炎是一种好发于夏季、多见于气候潮湿、温暖地区的外耳疾病。中国的长江和珠江流域易发生本病。多数学者认为,外耳炎致病的真菌以曲霉菌、青霉菌及念珠菌等引起者较为多见,其诱因为游泳、淋浴、中耳长期流脓、耳内滴入不适当的药物。因此,外耳道长期处于潮湿状态,加上温暖的环境,使真菌容易生长。另外,挖耳损伤也为继发本病的重要因素之一。

真菌性外耳道炎早期可无症状,但一般均有耳内发痒或奇痒及闷胀感,有少量水样分泌物。若因炎症使脱落的上皮菌丝共同形成痂皮,阻塞外耳道或覆盖在鼓膜表面,则可出现听力减退耳鸣

若有细菌感染,则可引起外耳道肿胀疼痛及流脓。检查时多见外耳道深部有白色、灰色、黄色或者烟灰色霉苔,其状如薄膜或粉丝,甚似发霉。揭去苔膜,可见外耳道皮肤充血肿胀,表面轻度糜烂或有少量渗血。将霉苔置于载玻片上,滴加少许10%氢氧化钾溶液,盖妥并适当加温,若于显微镜下见到菌丝体芽胞状物,即可明确诊断。

1、第1级 耳廓小于正常 各部尚可分辨,外耳道存在或部分闭锁,鼓膜存在。听力尚未可。

2、第2级 耳廓基呈条索状突起,相当于耳轮外耳道闭锁,鼓膜及垂骨柄未发育。锥砧二骨融合者占1/2。镫骨已育或未育。此为临床常见类型,约为第1级的2倍,呈传导性聋。

3、第3级 耳廓残缺,仅有零星而规则的突起。外耳道,听骨链畸形,有内耳功能障碍发病率最低,约占2%。 第2、3级畸形可能伴发颌面发育不全称Treocher Collins综合征,其特点为掩、颧、上颌、下颌、口、鼻等积形。伴小耳、外耳道闭锁及听骨畸形

双耳廓发育不全的治疗和预防方法

双耳畸形耳蜗功能良好者,应早期进行手术,一般以在2~5岁时较好,不宜过晚,以免影响语言学习。

单侧畸形而另侧正常者,一般以在8~9岁或更晚些时施行手术为宜.便于取得病人合作。

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